重疊綜合征雖可在所有結(jié)締組織病及其邊緣病間重疊組合,實(shí)際上所見到的病例以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎和系統(tǒng)性硬皮病間的重疊為主。
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬皮病重疊
病初常表現(xiàn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以后出現(xiàn)皮膚硬化、吞咽困難及肺纖維化等表現(xiàn)。一般面部紅斑發(fā)生率較單純系統(tǒng)性紅斑狼瘡低,雷諾現(xiàn)象發(fā)生率高。抗dsDNA效價(jià)較低,狼瘡細(xì)胞陽性率低。抗核抗體(ANA)呈高效價(jià)、高陽性率,成分為抗可溶性抗原(ENA)抗體,熒光核型呈斑點(diǎn)型。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與多發(fā)性肌炎重疊
除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結(jié)。血清ANA陽性率高,狼瘡細(xì)胞檢出率低。低補(bǔ)體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時(shí)尿肌酸排出量增加。
3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)重疊
除系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀外,還有關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形等RA的表現(xiàn)。血清類風(fēng)濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗環(huán)狀瓜氨酸、抗角蛋白、抗核周因子等)可陽性。
4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)重疊
系統(tǒng)性紅斑狼瘡與PAN重疊時(shí),除系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)外,有沿血管分布之皮下結(jié)節(jié)及腹痛,腎損害較單一系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)更重,肺部及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見。常見嗜酸性細(xì)胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細(xì)胞陽性率低。
5、系統(tǒng)性硬皮病與多發(fā)性肌炎/皮肌炎重疊
病人有近端肌無力、肌痛、關(guān)節(jié)痛、食管運(yùn)動(dòng)減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常局限于四肢,毛細(xì)血管擴(kuò)張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為其特征。
6、其他
各種形式重疊均可變化,通常結(jié)締組織病與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征,其他為貝赫切特綜合征、脂膜炎等。
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