正是蠶豆上市季，對某些“基因”缺陷的人，吃蠶豆、接觸樟腦丸等可能有致命風險。這兩周，3個小男孩先后出現急性重度貧血，其中1位小朋友出現呼吸心跳停止，在武漢同濟醫院兒科重癥室的醫生們全力治療后，目前已經有所好轉。醫生發現，造成他們生命危險的罪魁禍首是一種俗稱“蠶豆病”的急性溶血性貧血。

這是“蠶豆病”！

檢查發現，這3個小男孩缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）。缺乏這種酶，人的紅細胞就少了一層保護“盔甲”，面臨“氧化物”入侵，紅細胞會破裂，出現貧血、發熱、醬油色尿等溶血性貧血的癥狀。

同濟醫院兒童重癥醫學科副主任醫師陳瑜表示，蠶豆含有大量氧化物質，可以誘發紅細胞G-6-PD缺乏的人發生溶血。每到蠶豆上市季，很多小朋友吃了蠶豆后發病，因此，這種病俗稱蠶豆病。

引發蠶豆病的常見誘因

1、蠶豆誘發

吃過蠶豆，或是蠶豆做的豆瓣醬、豆瓣粉絲，接觸蠶豆的花粉，甚至哺乳媽媽吃了蠶豆，小寶寶通過吃奶而發病。

2、藥物誘發

包括抗瘧疾藥物、磺胺類抗生素、退熱藥、樟腦丸也可以誘發。

3、感染誘發

如病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、傷寒等也可能發病。

醫生提醒家長，在給孩子第一次吃蠶豆時，要注意觀察，一旦發現全身不適、發熱、腹痛、尿色變深，要立即就醫。明確診斷后，遠離蠶豆及相關藥物，可以避免風險。

“蠶豆病”為啥殺傷力這么大？

鮮嫩碧綠的蠶豆，可口又有營養，為什么會對寶寶殺傷力這么大呢？當然不是每個人吃了蠶豆都會這樣的。只有缺乏G-6-PD酶的人才會發病，根據酶缺乏的程度不同，臨床癥狀輕重不同，也不是每次吃蠶豆都會發病。

全球大約2-4億人患病或攜帶致病基因，中國南方發病率高于北方，廣東約3-4%，廣西、海南可達10%。

蠶豆病起病急，大多在進食新鮮蠶豆后1～2天內發生溶血，孩子身體中的紅細胞大量破裂，血紅蛋白經過尿液被排出體外，形成醬油尿（有“色”尿），破裂的細胞碎片會阻塞腎小管，導致急性腎功能衰竭。

紅細胞攜帶氧氣，紅細胞大量破壞后導致重度貧血，缺氧，如果不及時治療，可致昏迷、驚厥等腦損傷和多器官功能損害，甚至有生命危險。

小心，“蠶豆病”會遺傳哦

蠶豆病屬于先天性基因缺陷，突變基因位于X染色體上，由于男孩只有1個X染色體，發病率遠遠高于女孩，女孩可以終身攜帶突變基因不發病。

請注意進來住院的三個都是男孩哦！

如果寶寶的媽媽是攜帶者，她吃蠶豆沒有癥狀，她生兒子，兒子發病的可能性是50%，她生女兒，女兒50%的可能攜帶基因不發病。寶寶長大后，如果結婚生個兒子，兒子會健康，生女兒的話，有50%的可能繼續攜帶突變基因。

醫生建議，如果父母一方有蠶豆病，應該給寶寶檢驗一下G-6-PD酶活性或做相關基因的檢測。