單純性紫癜,也就是常見的女性青斑綜合征,發病的主體主要為女性,這和女性生理周期有一定的關系,當患者發病以后,皮膚容易出現細小的雨點容易出現大小不等的瘀斑,另外出現輕微創傷以后,也可能會自發性的出現,常常會出現在下肢和臀部,容易反復發作,尤其是在月經期間。
常見癥狀
1、多見于女性,臨床特點為皮膚細小的瘀點及大小不等的瘀斑,常見于下肢及臀部,反復發作,易發作與月經期,少數病人束臂試驗可為陽性。
2、多發于兒童期及青春期女孩之月經期,大多數于兩下肢、臀部皮膚反復出現出血點或淤斑,不隆起于皮面,壓之不退色。數日或數周后紫癜消退并遺留青色或黃褐色色素沉著斑,爾后逐漸消失。可再次出現皮膚紫癜,反復發生。
3、單純性紫癜亦偶見于兩上肢,但不見于軀干。有的病人在皮膚紫癜出現時,伴有局部皮膚疼痛,一般不大劇烈。某些病人也可能為常染色體顯性遺傳所致,多見于女性,有陽性家族史,稱為家族性單純性紫癜。
4、束臂試驗可為陽性,止血功能的過篩試驗均正常,毛細血管脆性試驗陽性,部分病人可有ADP、腎上腺素誘導的血小板聚集反應異常,少數可出現血小板對玻珠粘附率降低,抗血小板抗體陽性。
診斷鑒別
1.阿司匹林樣缺陷皮膚淤斑分布不均,黏膜出血明顯,外傷手術出血較重應與鑒別。本病是常染色體顯性遺傳病,血小板釋放功能障礙,患者對阿司匹林特別敏感,血小板計數及血小板讀ADP等誘聚劑的聚集反應正常,但血小板因子3(PF3)有效性異常。
2.過敏性紫癜發病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮膚紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少受累及。紫癜常成批反復發生、對稱分布,可同時伴發皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數日內漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經7-14日逐漸消退。可伴腹痛、關節腫痛及血尿;血小板計數、功能及凝血相關檢查正常。