高人免疫球蛋白E綜合癥(HIES)即Job綜合癥，別稱姚皮炎綜合癥、慢性肉芽腫病變異性、Buckley綜合癥等。此病征是一種發(fā)病原因及病發(fā)原理尚不清楚的罕見病癥。關鍵特點有：血壓漫性濕疹性皮炎；血液反復比較嚴重感染；補充血細胞IgE顯著提高。

高人免疫球蛋白E綜合癥發(fā)病原因

為常染色體顯性基因，伴隨非常大的特異性，多覺得是先天性免疫缺點綜合癥的一個分析。

高人免疫球蛋白E綜合癥臨床癥狀

常見于1歲之內的寶寶。皮損相近異位性皮炎或漫性濕疹，發(fā)癢強烈，易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和反復性“寒涼囊腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周邊及腹股可有膿包、結疤和起屑，上眼瞼可出現眼膜炎。反復產生呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。

高人免疫球蛋白E綜合癥查驗

醫(yī)學免疫學查驗：可有多種多樣免疫力出現異常主要表現。

1.外周血

末梢血及部分嗜酸細胞增加，可達到白細胞總數的55%～60%。

2.血細胞IgE

顯著提高（>4.8mg/l，即>2000U/ml）且水準平穩(wěn)。

3.抗原反映

血細胞中可查出來高質量的抗橙黃色葡萄球菌特異性IgE。

4.單核細胞及單核細胞

一部分病案伴隨單核細胞趨化作用不高，但反復檢驗趨化作用，一會兒不高一會兒一切正常。趨化作用不高可能與炎癥細胞做到感染位置延遲時間而產生冷囊腫相關。

5.免疫細胞

大部分網織紅細胞繁衍作用一切正常，但一部分病案對滴蟲、鏈激酶-鏈道酶、破傷風類毒素的繁衍反映不高；混和網織紅細胞塑造繁衍反映欠缺。T體細胞總數降低。T體細胞造成白細胞介素4（IL-4）的工作能力可能一切正常，而伴隨過敏性體質者則IL-4提高；造成γ-干擾素栓（IFN-γ）顯著降低，可能是造成高IgE尿癥和嗜酸性細胞增加癥的原因。

常需做X線檢查、B超查驗、腦電等查驗。

高人免疫球蛋白E綜合癥確診

1.臨床醫(yī)學特性

產生反復漫性濕疹樣皮炎，反復皮膚冷囊腫，反復肺臟比較嚴重感染等病癥。

2.實驗室檢查

血細胞IgE顯著上升，超過標準值的10倍以上。血細胞中抗橙黃色葡萄球菌IgE及抗白念珠菌IgE呈陽性。嗜酸性細胞肯定及相對性記數（比例）提高。

凡有所述臨床癥狀者均應考慮到高人免疫球蛋白E綜合癥的可能，血細胞多復制IgE提高和嗜酸性細胞增加為高人免疫球蛋白E綜合癥最強有力的試驗室根據，但血細胞IgE提高也常見于異位性皮炎。