納爾遜綜合癥(Nelson綜合癥)是為醫(yī)治庫(kù)欣病行兩側(cè)腎臟摘除術(shù)后出現(xiàn)的特發(fā)性的皮膚黑色素沉積及垂體瘤特發(fā)性擴(kuò)大。多發(fā)性于青年人，女士超過男士，約為3：1。

發(fā)病原因

Nelson綜合癥是因?yàn)樵卺t(yī)治庫(kù)欣病時(shí)開展了兩側(cè)腎臟摘除術(shù)，或次切開手術(shù)后殘余組織慢慢委縮、壞死，喪失作用，尤其是在沒有接納腦垂體放化療的病人中產(chǎn)生。有些人覺得因?yàn)槭中g(shù)治療導(dǎo)致的腎上腺功能減退推動(dòng)了腦垂體腫瘤的快速生長(zhǎng)發(fā)育，出現(xiàn)了生長(zhǎng)激素代謝的混亂和被壓迫病癥。

臨床癥狀

Nelson綜合癥最開始的主要表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，多見于面部部、手臂、乳頭、腋下、嘴巴、牙齦、口腔、私處、手術(shù)后疤痕等處，指甲上有時(shí)候有縱列的灰黑色花紋。色素沉著多呈特發(fā)性加劇，且不容易因補(bǔ)充皮質(zhì)類固醇而消散。

次之是顱內(nèi)占位主要表現(xiàn)，即蝶鞍或鞍外組織被壓迫的主要表現(xiàn)，包含頭痛、眼睛視力減低、視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。

查驗(yàn)

血液ACTH濃度值明顯上升，一般超出500pg/ml，乃至達(dá)到10001080g/ml。血醛固酮明顯減少。MSH顯著上升。

非常是斷塊可顯示信息蝶鞍擴(kuò)張、部分骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生毀壞和床突位置的多邊狀況。頭部MRI和CT掃描可查出來腦垂體窩處有沒有囊腺瘤。

確診

關(guān)鍵根據(jù)：

（1）庫(kù)欣綜合征雙側(cè)腎臟摘除術(shù)后。

（2）特發(fā)性皮膚黑色素沉積。

（3）頭部X線拍攝蝶鞍擴(kuò)張、部分骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生毀壞和床突位置的多邊狀況。

（4）頭部MRI或CT掃描提醒腦垂體窩處囊腺瘤。

（5）血液ACTH水準(zhǔn)明顯上升，一般在100～2200pmol/L，MSH顯著上升。

（6）腫瘤部分被壓迫病癥，頭痛、困乏、惡心想吐、嘔吐、視物模糊、眼眸視線改變。

診斷

給一定量的皮質(zhì)類固醇后色素沉著不消散，且垂體瘤特發(fā)性擴(kuò)大。

血液ACTH值均上升，但紊亂庫(kù)欣綜合征病人血醛固酮水準(zhǔn)上升，而Nelson綜合癥病人血醛固酮水準(zhǔn)減少。還能作磷酸氫鈣加壓素實(shí)驗(yàn)可辨別。肌肉注射LVP10標(biāo)準(zhǔn)單位前、后測(cè)血液ACTH值。Nelson綜合癥注射后最高值比注射前基本值提高300%。平常人僅到140%。

腎臟手術(shù)治療前有皮膚色素沉著者應(yīng)充分考慮腦垂體腫瘤的存有，還應(yīng)充分考慮腦垂體、腎臟外的癌癥腫瘤導(dǎo)致的紊亂ACTH代謝綜合癥。