純紅細胞再生障礙性貧血對我們來說是比較陌生的，我們一般聽到最多的一種貧血就是缺鐵性貧血，因此關注的最多的也是缺鐵性貧血的相關知識。

純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障），是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多于6個月內發病。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。

純紅細胞再生障礙性貧血的表現如下：?

1、臨床表現

有貧血癥狀如蒼白、心悸、氣短等；無出血；無發熱；無肝脾腫大。

2、實驗室檢查

(1)血常規：血紅蛋白低于正常值（男性120g/L，女性100g/L），網織紅細胞數0．001，絕對值減少，白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內（極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少），白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態正常。

(2)紅細胞壓積較正常減少。

(3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。

(4)骨髓象：骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少于正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。(5)HAm試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。

3.其他

一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU-E不生長。

純紅細胞再生障礙性貧血的治療原則：