細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數,血紅蛋白小于170g/L,成年女性紅細胞計數小于5.5×10L,血紅蛋白小于160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多,后者可分為原發性與繼發性兩大類。原發性者又可以分為先天性和后天獲得性,后者通常即指真性紅細胞增多癥。
1.相對性增多是指血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。
2.繼發性紅細胞增多癥是血中的紅細胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。
(1)后天性EPO增多常見下述原因:①紅細胞生成素代償性增加:因血氧飽和度減低所引起。紅細胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區居民。病理性增加見于嚴重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發紺型先天性心臟病,以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細胞生成素非代償性增加:紅細胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關,如腎癌、肝細胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。
(2)先天性EPO增多主要由于先天性高親和力血紅蛋白生成以及先天性EPO自主生成過多引起
3.原發性紅細胞增多癥(1)先天性原發性紅細胞增多癥由于EPO受體基因突變引起,使紅細胞生成增加。
(2)獲得性原發性紅細胞增多癥即真性紅細胞增多癥是一種紅細胞增多為主的骨髓增殖性腫瘤,目前認為是多能造血干細胞JAK2-V617F突變所致。
細胞是人體中最多的一類細胞,它的主要生理功能是通過細胞內所含有的血紅蛋白進行氧與二氧化碳的交換。紅細胞的壽命約為120天,每天有許多細胞因衰老而死亡,另有許多新生的紅細胞取代衰老的,使紅細胞數量保持著動態平衡,以保持身體新陳代謝的正常需要。