診斷: 1.一般男性較女性多見,年齡多在50歲以上。以左側損害者多見。這可能是由于左鎖骨下動脈在主動脈的起始處所成角度大,易受血流沖激而引起動脈粥樣硬化。本綜合征可出現椎-基動脈供血不足的神經癥狀及上肢缺血性癥狀。頸動脈供血不足的癥狀是罕見的,僅見于頭臂干或雙側鎖骨下動脈狹窄的患者。
2.椎-基動脈供血不足的癥狀 最常見的癥狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺異常、雙側視力障礙、共濟失調、復視、暈厥,少見的尚有間歇性跛行、發音困難、吞咽困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數可出現“傾倒癥”(drop attack),表現為沒有先兆,突然下肢肌力喪失而跌倒的發作,可沒有意識障礙,并能迅速恢復,可能是由于延髓椎體交叉區域缺血所致。一般本綜合征患者,是不會引起永久性神經損害的。
3.上肢缺血性癥狀 常見者依次為間歇性運動不靈、上肢乏力、疼痛和感覺異常,極少數引起手指發紺或壞死。
4.一般體征
(1)血壓:患側上肢血壓皆降低,兩上肢收縮壓相差可在20~150mmHg,多數相差在20~70mmHg。從血管造影,癥狀程度和發作頻度來看,血壓差和受損血管狹窄的程度無關。
(2)脈搏:患側橈動脈大多減弱或消失,有的肱動脈或鎖骨下動脈搏動也減弱或消失。此外患側脈搏遲至,這是由于脈搏波要由對側椎動脈至患側椎動脈,再至腕部,其距離較遠的緣故。
(3)鎖骨上區域血管雜音:多數可聞及收縮期雜音,運動患肢可能使雜音加重。
如:①病史中有椎-基動脈供血不足,特別是同時有上肢缺血性癥狀的表現。②檢查發現兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上;③脈搏有遲至;④鎖骨下-椎動脈區有血管性雜音,即應考慮本病,但仍需特殊檢查以便確診。
手指發紺或壞死的鑒別診斷:
1、紫紅色掌:紫紅色掌:如果掌色黑紅黑紅的,呈紫紅色掌,就要考慮有嚴重的心臟病,如冠心病、哮喘等,當炎癥得不到控制向敗血癥發展時,掌色也會回微循環瘀血引起紫紅色。這時可是危險信號要及早改善。
2、手皮膚發紫:皮膚發紫是皮膚發紫的類型。
疾病治療
具有鎖骨下動脈狹窄或閉塞的患者可能并無腦部癥狀,只有少數出現椎-基底動脈供血不足的臨床表現Ackemann等(1988)采用多普勒超聲檢查對96例進行2年隨訪觀察,僅15%出現椎-基底動脈供血不足的癥狀,故其病程多為良性。對病因為動脈粥樣硬化的老年患者,可服用抗凝或抗血小板聚集劑以減少血栓形成和發展。對罕見的由巨細胞動脈炎所致者可采用類固醇治療。
手術治療多適用于反復出現癥狀和影響生活及勞動的患者既往手術方法多采用鎖骨下-鎖骨下動脈、腋動脈-腋動脈、頸動脈-鎖骨下動脈旁路移植等但其危險性均較大。目前多采用經皮血管內成形術(percutaneoustransluminalangioplastyPTA)。國內高山等(2000)報道有癥狀的患者15例經PTA治療認為方法安全,術后長期應用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠期療效。