系統(tǒng)硬化癥：美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ARA)1998年標(biāo)準(zhǔn)：
A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。
B次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點(diǎn)抗體(ACA)陽(yáng)性。
CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性可診斷。
(一)局限性硬皮病 需與下列諸病鑒別。
1.斑萎縮 早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。
2.萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。
(二)系統(tǒng)性硬化癥 需與下列諸病鑒別。
1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開(kāi)始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。
2.混合結(jié)締組織病：患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無(wú)力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。
本病病因不明，多認(rèn)為與遺傳、感染、免疫調(diào)節(jié)失常、結(jié)締組織代謝及血管異常相關(guān)。局限型無(wú)內(nèi)臟損害，預(yù)后良好。系統(tǒng)型可伴多臟器損害，發(fā)病隱襲，疾病經(jīng)過(guò)緩慢，常可遷延數(shù)年乃至數(shù)十年以上，加上食道胃腸損害，肺、心、腎均能累及，最后多因營(yíng)養(yǎng)障礙、各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終。目前治療方法雖多，但效果不一，但藥物可減輕癥狀，延緩疾病進(jìn)展。我國(guó)使用中西醫(yī)結(jié)合療法，合理對(duì)癥選用藥物，加強(qiáng)患者信心，堅(jiān)持配合用藥當(dāng)會(huì)有更好療效。
【疾病護(hù)理】
1.在心理上：應(yīng)該充分認(rèn)識(shí)到硬皮病是在治療上反應(yīng)較差的病種之一，具有長(zhǎng)期性，反復(fù)性，預(yù)后及療效的不確定特點(diǎn)，常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產(chǎn)生了急于治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應(yīng)該對(duì)疾病有正確認(rèn)識(shí),樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心,樂(lè)于接受治療及護(hù)理。嚴(yán)格掌握口服藥的時(shí)間及準(zhǔn)確的劑量，并在醫(yī)生的指導(dǎo)下嚴(yán)格堅(jiān)持服藥。
2.在飲食上：有些硬皮病患者對(duì)固體食物咽下困難,飲食不慎亦常打嗆,多間歇性,平臥位加重伴胸骨后疼痛。因此這些病人需嚴(yán)格飲食管理;應(yīng)以高蛋白、高維生素流質(zhì)飲食,多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。進(jìn)食時(shí)取頭高腳低20 度傾斜位以減少胃- 食管返流,必要時(shí)應(yīng)用抗返流藥物治療。吞咽困難嚴(yán)重者予鼻飼流質(zhì)或/ 和靜脈營(yíng)養(yǎng),保證基本能量供應(yīng)。
3. 雷諾氏現(xiàn)象：手足以棉手套,厚襪子保護(hù),戴帽和多穿衣以防因軀干部位受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。
4.預(yù)防皮膚感染：硬皮病患者由于末梢血液循環(huán)差,故肢端易并發(fā)感染,且感染不易控制。應(yīng)注意患者個(gè)人衛(wèi)生,常修減指甲,清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬松棉制衣服。
5.硬化皮損的護(hù)理：按醫(yī)囑使用血管活化劑,結(jié)締組織形成抑制劑,吸煙能使血管痙攣,應(yīng)戒煙。洗澡溫度要適宜,水溫過(guò)低易引起血管痙攣,過(guò)高組織充血水腫加重,而影響血液循環(huán)。禁止用熱水燙洗。對(duì)皮膚干燥、瘙癢的患者,洗浴后用滋潤(rùn)皮膚、溫和潤(rùn)滑劑止癢,如3 %水楊酸軟膏、維生素B6軟膏等避免搔抓、擦破皮膚,保護(hù)好受損皮膚的完整性。防止皮損長(zhǎng)期受壓。避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬及冷熱刺激,如潰爛、感染及時(shí)治療。
6.呼吸道護(hù)理：肺部受累是導(dǎo)致硬皮病患者死亡的首要原因。大多數(shù)患者有肺紋理增多、增粗現(xiàn)象,有肺彌漫性間質(zhì)纖維化傾向,最終導(dǎo)致肺換氣功能障礙,重要措施之一是預(yù)防呼吸道感染,防止勞累。另外應(yīng)密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節(jié)律、深淺度,呼吸異常時(shí)應(yīng)做好氣管切開(kāi)的準(zhǔn)備工作。
