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疾病癥狀

陰毛脫落

 

  有產后大出血史或休克史,上述典型的臨床表現和體征,結合實驗室檢查即可確診。

  實驗室檢查:

  1.垂體激素檢測 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。

  2.甲狀腺激素檢測 TT3、TT4、T3、T4、TSH 減低。

  3.腎上腺激素檢測 皮質醇、尿17-羥、17-酮下降,空腹血糖降低。

  4.性激素檢測 雌激素、孕激素、丙酸睪酮均降低。

  5.血常規 常有血紅蛋白、紅細胞減少,血細胞比容下降。

  6.免疫學檢測 至今未證實席漢綜合征的發生與自身免疫有關,免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。

  7. 腺垂體儲備功能測定

  (1)促甲狀腺素釋放激素(TRH)興奮試驗:原理是TRH 能刺激垂體前葉產生TSH 及PRL,將TRH l00~200μg 溶于生理鹽水2ml 中靜脈推注,分別與注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,測定TSH 及PRL 基值及用藥后該值的變化。結果:正常在注射后TSH 20~30min 達高峰,峰值為6.5~20.5min/L,如果注射TRH 后無明顯升高,提示腺垂體儲備功能不足。PRL 基礎水平<25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如無明顯上升或上升不明顯,則提示垂體功能不足。

  (2)黃體生成釋放激素(LH)興奮試驗:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理鹽水中靜脈推注,分別于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法測定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如無反應,則提示腺垂體功能差。

  8.其他血液檢查 血糖降低、血紅蛋白降低、嗜伊紅細胞數偏高。

  其他輔助檢查:

  1.影像學檢測 超聲檢測可見子宮萎縮,卵巢變小、無卵泡發育、亦無排卵。顱部X 線顯示蝶鞍無明顯變化,顱腦CT、MRI 顯示垂體萎縮變小,MRI 顯示83%的患者雖然垂體影像可辨,但其密度顯著減低,甚至在蝶鞍區顯示空腔回聲,稱為”空狀蝶鞍”。

  2.其他 基礎體溫下降,表現為單相。心電圖、超聲心動圖、心功能檢測可能有心肌缺血的表現。

  3.陰道涂片 顯示雌激素水平低下。

  4.尿液檢查 24h 尿液中17-KS,17-OH 明顯降低。

  陰毛脫落的鑒別診斷:

  1、泌乳素瘤:是最常見的垂體瘤,由垂體泌乳素細胞瘤分泌過量泌乳素(PRL)引起的內分泌疾病,臨床以高泌乳素血癥、溢乳癥或溢乳-閉經綜合征為主要表現。多見于20~30歲的女性,男性少見。

  2、席漢綜合癥:垂體前葉功能減退癥又稱席漢綜合癥,席漢綜合征是一種常見的垂體疾病,發生于生育期婦女,且多有產后大出血史及休克史。席漢綜合征不僅可以發生于陰道分娩者,亦可發生于剖宮產術之后。席漢綜合征時,性腺功能減退,女性卵巢明顯縮小,子宮、乳腺萎縮。

  3、原發性甲狀腺功能減退癥 原發性甲狀腺功能減退癥,除甲狀腺功能不足外,其他內分泌腺功能亦可能低落,因而可被誤認為腺垂體功能減退癥。二者的鑒別為原發性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著,血膽固醇濃度增高更明顯,心臟往往擴大。TSH興奮試驗:原發性甲狀腺功能減退TSH過度反應,腺垂體功能減退可無TSH升高反應,下丘腦性者則呈延遲反應。最具鑒別價值的是血漿中促甲狀腺激素測定,在原發性甲狀腺功能減退中升高,而在腺垂體功能減退癥中不可測得。

  4、慢性腎上腺皮質功能減退癥 慢性腎上腺皮質功能減退癥與腺垂體功能減退癥的鑒別點為:前者有典型的皮膚、黏膜色素沉著,而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現不明顯,對促腎上腺皮質激素不起反應,失鈉現象比較嚴重。

  5、自身免疫性多發性內分泌腺征 在此征患者,有多種內分泌腺功能減退的表現,但其病因不是由于垂體功能減退,而是由于多個內分泌腺原發的功能減退,與腺垂體功能減退癥的鑒別主要依據是促腎上腺皮質激素及促甲狀腺激素興奮試驗,在此征群中,皆無反應,而在腺垂體功能減退癥中,往往有延遲反應。

  1.妊娠一開始就要重視孕婦全身情況,加強營養,補充維生素、鐵劑,糾正貧血,并根據病人的具體情況酌情補充激素,以保證孕婦整個孕期各個器官處于最佳功能狀態。在妊娠晚期為了使機體有足夠的應激能力,對付即將來臨的分娩和分娩過程中可能出現的并發癥,應予甲狀腺粉(甲狀腺素)和強的松,孕期在服用激素者應適當加量,以增加其應激能力。分娩方式以擇期剖宮產為宜,防止產后大出血,若發生產后大出血,應積極處理,大量快速輸血,同時靜滴大量可的松。如保守治療無效,出血不能控制時應當機立斷及時切除子宮。

  2.對于患有席漢綜合征者并經過治療或是病情本身較輕并再次懷孕者,應予重視此高危因素,整個孕期應接受產科與內分泌科醫師的共同監護。因為妊娠后由于胎盤可產生許多激素,故多數患者的癥狀在妊娠期好轉或消失,所以不一定需要激素替代或補充治療。但妊娠期一定要警惕任何可誘發垂體危象的因素,如早孕期嚴重嘔吐不能進食,可導致垂體功能低下性低血糖昏迷,孕期創傷、感染、手術等應激情況,功能減退的垂體常常不能適應,由此出現垂體危象甚至死亡。

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