韋格納肉芽腫性鞏膜炎患者,是人生最虛弱的時候。身邊的人應該給予更多的照顧和關懷,讓患者早點康復過來
1、治療
WG可產生嚴重的并發癥,治療如果不及時,將會危及生命。其治療方案與治療結節性多動脈炎性鞏膜炎患者的方案一樣。首選方法為糖皮質激素和細胞毒性免疫抑制劑的聯合應用,尤其不能遺漏免疫抑制劑的應用,因為單用糖皮質激素可發生不可逆轉的器官功能不良。對本病最有效的細胞毒性免疫抑制劑是環磷酰胺(CTX)。對活動期但穩定的完全性患者,可給予口服CTX,1~2mg/(kg/d),并調整劑量以保持白細胞數>3000/mm3。密切監測白細胞計數是必要的。對于暴發性患者,若有中樞神經系統血管炎、嚴重肺部受累伴低氧血癥、快速進展的神經病變或腎功能衰竭,可用CTX,4mg/(kg/d),連續3天靜脈注射,然后再改成低劑量1~2mg/(kg/d)口服。病情緩解后CTX還要連續應用1年,然后停用。定期復查病情有無復發。注意CTX的毒副作用,包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、機會感染、脫發、性功能不良及少見的膀胱腫瘤、白血病或淋巴瘤,警惕細胞毒性藥物治療出現嚴重并發癥的風險。
糖皮質激素通常是潑尼松,1mg/(kg/d),1次頓服或分次口服,2個月以后逐漸減量并改成隔天口服,維持治療后停用。過去一直認為WG是一個致死性疾病,但用上述治療方案后,90%可獲緩解。臨床上發現限制性WG伴鞏膜炎患者,如果醫生僅選用NSAID藥物治療,而未選用細胞毒性免疫抑制劑,患者可由限制性發病形式發展為全身性播散性發病形式,最后可死于WG的多種并發癥。因此,對于WG性鞏膜炎患者,僅使用NSAID藥物是絕對不夠的。
壞死性前鞏膜炎有穿孔傾向或已穿孔時可行鞏膜加固術。伴發邊緣性潰瘍性角膜炎可采用冷凍的眼組織移植,伴發前葡萄膜炎者應進行散瞳治療。
2、預后
未經治療的WG病情可迅速惡化死亡,尤其有腎功能損害者。當患者發生腎病,平均生存5個月,1年病死率82%,2年病死率90%。經全身糖皮質激素和免疫抑制劑治療可使93%的患者病情緩解。因此,對本病的早期診斷和早期治療是極其重要的。
很多的人得了韋格納肉芽腫性鞏膜炎,其實對于人來講,并不僅僅是自己平時不鍛煉身體,說不定是飲食有問題了,所以一定要及時的檢查