這種遺傳性球形紅細胞增多癥,對我們的傷害太嚴重了,具體的情況,看下面的文章介紹,下面我們就給大家介紹一下。其實有時候,沒有你想象的那么可怕。
遺傳性球形紅細胞增多癥主要的治療方法是脾切除,其次應注意葉酸的補充,其具體治療方法如下所述。
一、遺傳性球形紅細胞增多癥的治療
1、脾切除:
遺傳性球形紅細胞增多癥(HS)主要的治療方法是脾切除,它能減輕絕大多數HS的貧血,使網織紅細胞接近正常(降至1%~3%)。對于多數重型HS,雖然不能完全緩解,但能顯著改善癥狀。一般切脾后數天黃疸消退,血紅蛋白增高;紅細胞壽命延長,但不能完全恢復正常;外周血小球形紅細胞形態和數量無變化,MCV可降低,MCHC仍然增高;白細胞和血小板增多。HS患者脾切除后雖能取得顯著療效,但脾切除也可產生許多并發癥,部分患者則死于脾切除后感染、腸系膜或門靜脈閉塞。最重要的并發癥是感染,尤其嬰幼兒患者。脾切除后的另一并發癥是缺血性心臟病發生率顯著增高(比普通人群高1.86倍),其原因不清,可能與手術后血小板增高有關。
注意應嚴格掌握脾切指征,尤其是對嬰幼兒患者。國外所提倡的HS脾切指征為:
(1)血紅蛋白(Hb)≤80g/L,網織紅細胞≥10%的重型HS。
(2)Hb如為80~110g/L,網織紅細胞為8%~10%,具有以下一種情況者應考慮切脾:①貧血影響生活質量或體能活動;②貧血影響重要臟器的功能;③發生髓外造血性腫塊。
(3)年齡限制:主張10歲以后手術。對于重型HS,手術時機也盡可能延遲至5歲以上,盡量避免在2~3歲以下手術;對于反復發生再障危象或依賴輸血維持而必須進行切脾者,應給予肺炎球菌疫苗和預防性抗生素治療。
脾切除失敗的原因為:
(1)存在副脾。
(2)因手術中脾破裂而致脾組織植入腹腔形成再生脾臟。一般是切脾后取得療效,數年(甚至10余年)后再出現溶血。
(3)特殊的重型HS。
(4)診斷錯誤或同時合并其他溶血性疾病如紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥。
對于所有脾切除患者,都應給予肺炎球菌三聯疫苗,最好應在手術前數周給予。尤其是青少年患者。但是對于2歲以下的嬰幼兒,疫苗預防感染的作用不肯定。一般推薦對于脾切除患者進行預防性抗生素治療,重點預防肺炎球菌性敗血癥,可應用口服青霉素(7歲以下兒童,劑量為125mg,2次/d,口服;7歲以上兒童和成人,劑量為250mg,2次/d,口服),術后持續使用2~5年。然而,鑒于抗生素的毒副作用、細菌耐藥及經濟問題等,故對預防性抗生素治療仍有爭議,應視具體情況而選定最佳方案。
2、補充葉酸:
1mg/d,口服。溶血嚴重者應給予輸血。二、遺傳性球形紅細胞增多癥的預后
HS預后一般良好,少數可死于再障危象或脾切除后并發癥。
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在這個天氣越來越涼爽的天氣,很多人非常的容易出現遺傳性球形紅細胞增多癥的,堅持這種做法可以提高你的免疫力,平常多吃的話,一定讓你的身體強上上百倍。