腦垂體纖維瘤中疾病(神經(jīng)纖維瘤)神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發(fā)病，軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤，柔軟，皮色、粉紅色或褐色，隨年齡增多增大，成年發(fā)展較慢。
象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布，多發(fā)，為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊。約10%患者產(chǎn)生惡變，特別是生長(zhǎng)快、較大的損害，損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤?？Х劝?，常見(jiàn)于軀干，特別在腰背部，數(shù)公分大小的褐色斑片，卵圓形，境界清楚。少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤，巨舌。近半數(shù)者智力發(fā)育不良，顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作。腦垂體纖維瘤中疾病(神經(jīng)纖維瘤)成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預(yù)后不良。
腦垂體纖維瘤中疾病(神經(jīng)纖維瘤)疾病分類(lèi)：皮膚性病科，耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，常見(jiàn)為不全型和單純型。
