先天性主動脈縮窄并發(fā)癥

　　主動脈縮窄常併有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動脈導(dǎo)管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣，此外尚可併有主動脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動脈發(fā)育不良和心內(nèi)膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征（又名X綜合征）病例約半數(shù)併有主動脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發(fā)育不全，性染色體異常。臨床主要表現(xiàn)有身材矮小，體格生長和性發(fā)育遲緩，頸部皮膚松弛，逐漸形成蹼頸，項部發(fā)際低和肘外翻等。

　　術(shù)后并發(fā)癥 ：主動脈縮窄病例施行縮窄段切除，主動脈對端吻合術(shù)或鎖骨下動脈瓣主動脈成形術(shù)后可能發(fā)生的併發(fā)癥有：

　　1、術(shù)后高血壓　

主動脈縮窄病變經(jīng)妥善矯治后，大多數(shù)病例仍可在術(shù)后早期呈現(xiàn)收縮期或舒張期血壓升高，歷時長短不一。約10%病例在術(shù)后第一周尚有腹部不適，腹脹或腹痛，并可呈現(xiàn)發(fā)熱、白細胞增多、腹部壓痛和腸蠕動減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見于術(shù)后48小時。延遲出現(xiàn)的以舒張期血壓升高為主的病例出現(xiàn)高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調(diào)節(jié)反應(yīng)失常；腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現(xiàn)高血壓，術(shù)后24小時內(nèi)可靜脈滴注硝普鈉，使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右，24小時后改用口服降壓藥物。

　　縮窄病變術(shù)時矯治不徹底或術(shù)后發(fā)生再狹窄的病例，則持續(xù)呈現(xiàn)高血壓，且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差，臨床檢查可發(fā)現(xiàn)股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱，且延遲出現(xiàn)，下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例，主動脈造影可顯示原手術(shù)部位主動脈管腔狹小。

　　縮窄病變未獲解除而持續(xù)存在主動脈狹窄的原因，主要是手術(shù)操作不當，如縮窄段切除長度不足，剩留的主動脈管腔較小，對端吻合術(shù)后口徑仍狹小，人造血管移植術(shù)使用的血管口徑大小和長度不當，主動脈成形術(shù)時，縮窄段隔膜組織未切除凈盡，鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術(shù)或分流術(shù)時，應(yīng)用的人造血管或鎖骨下動脈發(fā)生扭曲。術(shù)后併發(fā)再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術(shù)后，吻合口未能隨身體發(fā)育生長而相應(yīng)增大，形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術(shù)，特別是主動脈全周均作連續(xù)縫合和使用不吸收縫線，如絲線作吻合術(shù)併發(fā)率更高。主動脈成形術(shù)后則很少發(fā)生再狹窄。術(shù)中血管鉗對主動脈壁產(chǎn)生的組織創(chuàng)傷，主動脈壁殘留異常的中胚層組織術(shù)后增生，引致血管壁內(nèi)膜和中層肥厚，亦可併發(fā)再狹窄。

　　主動脈縮窄病例術(shù)后遠期隨診高血壓的發(fā)病率比普通人群高4～5倍，手術(shù)時年齡在20歲以上者，術(shù)后遠期高血壓的發(fā)生率更高。

　　2、脊髓缺血性損害

　主動脈縮窄病例施行手術(shù)時，由于需鉗夾縮窄段近、遠端主動脈，有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈，致使脊髓血供減少，產(chǎn)生缺血性損害，術(shù)后呈現(xiàn)輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數(shù)病人縮窄段近、遠端主動脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，因而脊髓缺血性損害很少見，併發(fā)率約為0.5%。嬰幼兒主動脈縮窄病例，縮窄段病變位于左鎖骨下動脈近端，伴有左鎖骨下動脈根部狹窄；導(dǎo)管前型主動縮窄，降主動脈血供來自動脈導(dǎo)管；供應(yīng)脊髓的血管解剖學(xué)異常，以及主動脈縮窄程度很輕等情況，均可引致側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良。術(shù)中過多地切斷肋間動脈，大量失血，血壓降低，鉗夾阻斷主動脈的時間太長等，均增加術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害的危險性。

　　采用低溫麻醉，盡量保留肋間動脈，縮短主動脈鉗夾時間，防止術(shù)中失血量過多以致血壓下降，均可避免術(shù)后併發(fā)脊髓缺血性損害。對于側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良的病例，可通過左心-股動脈轉(zhuǎn)流，或近、遠段主動脈之間臨時性置放血液分流管道，以維持下半身和脊髓血供。

　　3、乳糜胸

　主動脈縮窄病例中，約5%由于術(shù)中切破胸導(dǎo)管或其分支，術(shù)后併發(fā)乳糜胸。術(shù)后早期出現(xiàn)的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，經(jīng)胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持續(xù)時間超過1周且影響營養(yǎng)狀態(tài)，則需再次開胸找到胸導(dǎo)管或其分支的破口后，用縫線嚴密縫合；未能找到乳糜溢流部位者，則需在食管后方找到胸導(dǎo)管雙重結(jié)扎之。有的病例延遲到術(shù)后1周才呈現(xiàn)乳糜胸，因此術(shù)后1周應(yīng)復(fù)查胸片，如發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，應(yīng)立即作胸膜腔穿刺抽液，確定積液的性質(zhì)。明確乳糜胸的診斷后，可每隔3～4天重復(fù)作胸膜腔穿刺術(shù)抽除乳糜液，大多數(shù)病例可以治愈。如經(jīng)多次穿刺未能生效，則需再次剖胸縫合或結(jié)扎胸導(dǎo)管。

　　4、動脈瘤或假性動脈瘤

　是主動脈縮窄矯治術(shù)后的嚴重併發(fā)癥。發(fā)生在術(shù)后早期的假性動脈瘤多由縫合技術(shù)不當，縫合口漏血、破裂或吻合口細菌性感染所引致。用滌綸織片作主動脈成形術(shù)后，由于織片質(zhì)硬，正常的主動脈壁長期承擔(dān)血流產(chǎn)生的搏動和張力，易于形成動脈瘤。少數(shù)病例因術(shù)后近、遠段主動脈壁剝離，日后逐漸發(fā)展形成動脈瘤。