先天性主動(dòng)脈縮窄癥狀

　　主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)，隨縮窄段病變部位、縮窄程度、是否併有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異。

　　嬰幼兒期：?jiǎn)渭儗?dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例，雖然存在高血壓，但一般在嬰幼兒期不呈現(xiàn)臨床癥狀。併有其它心臟血管先天性畸形和導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄病例，則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭。約半數(shù)病例在出生后1個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)開始呈現(xiàn)呼吸急促、心率增速、出汗、喂食困難、肝臟腫大、心臟擴(kuò)大等癥狀。嬰幼兒呈現(xiàn)左心室衰竭，內(nèi)科治療常難于控制。導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄程度嚴(yán)重，且動(dòng)脈導(dǎo)管粗而暢通的病例，由于降主動(dòng)脈存在右至左分流，足趾、有時(shí)左手可能呈現(xiàn)紫紺而右手及口唇色澤正常，在這種情況下，股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，動(dòng)脈導(dǎo)管區(qū)聽不到雜音。但由于常併有心室間隔缺損或心房間隔缺損，心腔內(nèi)左至右分流量大，故而軀體下半部紫紺不常見。左心排血量極度減少的臨危病例，則可呈現(xiàn)紫紺。

　　主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓，但血壓升高的程度不嚴(yán)重，一般上肢血壓比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣和縮窄段相應(yīng)的背部聽到收縮期雜音和奔馬律，常見股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。雖然在心血管造影片上可以顯示擴(kuò)大的側(cè)支循環(huán)血管，但難于捫到。胸部X線片檢查顯示心臟顯著擴(kuò)大，且進(jìn)行性增大，肺血管明顯充血。心電圖檢查，在出生后數(shù)月內(nèi)即可顯示右心室肥厚，6個(gè)月后可呈現(xiàn)雙心室肥厚或左心室肥厚。雙維超聲心動(dòng)圖可顯示主動(dòng)脈縮窄段病變。主動(dòng)脈插管檢查，可根據(jù)縮窄段上下端主動(dòng)脈收縮壓差判斷縮窄的輕重程度，主動(dòng)脈造影不僅可以明確診斷了解縮窄段的部位、長(zhǎng)度和狹窄程度，而且還可以顯示側(cè)支循環(huán)血管，觀察升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓的發(fā)育和主動(dòng)脈分支的分佈情況有無(wú)異常，以及是否併發(fā)動(dòng)脈瘤等。

　　童年及成年期：不併有其它先天性心臟血管畸形的主動(dòng)脈縮窄病例，生長(zhǎng)入童年期時(shí)，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進(jìn)一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈，鼻衂等癥狀，少數(shù)病例由于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破，可引致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈，可造成下肢癱瘓。進(jìn)入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因併發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈裂破而致死。體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。下肢動(dòng)脈搏動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn)，上肢血壓比下肢顯著增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)，可以見到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng)，胸骨左緣常可聽到收縮雜音，并傳導(dǎo)到背部。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時(shí)可無(wú)異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動(dòng)脈弓陰影減少，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形成的“3”字征。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側(cè)肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū)，狹窄后擴(kuò)大的胸降主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。