先天性主動脈縮窄一般治療

　　先天性主動脈縮窄西醫治療

　　主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環功能恢復正常。

　　主動脈縮窄病例併有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時期即可呈現心力衰竭而導致死亡。不併有其它嚴重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長大易併發動脈瘤、主動脈破裂、細菌性心臟或血管內膜炎以及持續性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術治療，但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。嬰幼兒病例併有其它嚴重先天性心臟血管病變，臨床上呈現心力衰竭者，未經外科治療死亡率高達80%。縮窄段切除及主動脈吻合術的手術死亡率早年曾高達56%。隨著術前準備、麻醉和手術操作技術，以及術后處理的改善和進行，手術死亡率已降至15%左右。目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例，應立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動脈導管閉合。約80%的病嬰給藥后病情迅速改善，出現股動脈搏動；軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續改善6～12小時后即可施行手術。給藥后未收效的病例則宜立即施行手術。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術后，約16～50%的病例于術后1年內呈現主動脈再狹窄。因此，手術方式宜采用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管。導管后型主動脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭，經內科治療后，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術。進入童年期后，雖然臨床上大多不呈現明顯癥狀，但為了預防持續性高血壓對心臟血管系統造成的不良影響，仍需施行手術治療，切除縮窄段和對端吻合近遠段主動脈，手術時間一般認為以3～4歲為宜。此時主動脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術操作比較方便，安全度大，療效好，術后晚期較少再發生高血壓。手術時間過早，由于主動脈口徑細小，而且主動脈對端吻合術后，環狀吻合口日后難于增大，形成再狹窄的併發率高。過遲手術則血管壁彈性減退，質脆易損。併有主動脈或肋間血管動脈瘤者，手術操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統損害亦比較嚴重，影響治療效果。

　 1、主動脈縮窄段切除及近遠段主動脈吻合術：

Crafoord和Nylin，Gross和Hufnagel于1945年各自施行主動脈縮窄段切除及近、遠段主動脈對端吻合術，治療主動脈縮窄取得成功。這種手術是治療導管后型主動脈縮窄最常用的方法。術前對心臟及肝、腎等重要器官功能情況應作詳細檢查，并準確了解縮窄段的部位和長度。縮窄段較長，估計主動脈對端吻合術操作比較困難的病例，應于術前準備血管代用品，便于作血管移植術。由于側支循環豐富，切開胸壁時失血量很多，因此術前應準備足量庫血。靜脈輸液輸血途徑要通暢，一般在剖胸術前先于踝部靜脈內插入塑料補液管。為防止術中鉗夾主動脈可能引致的脊髓缺血性損害，宜采用全身低溫麻醉，將體溫降至32～30℃。為了避免阻斷主動脈血流量上半身血壓升高過多和便于手術操作，減少失血量，麻醉組需準備術中控制性降壓措施。病人取右側臥位，左胸側后切口，胸壁組織內擴大的側支循環血管必須逐一鉗夾、切斷、結扎，以減少失血量。經第4肋間長切口或骨衣下切除第5肋骨經肋骨床進胸，必要時可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善術野顯露。縱向切開覆蓋于左鎖骨下動脈和胸主動脈的縱隔胸膜，游離左鎖骨下動脈和距縮窄段較遠處的近遠端主動脈，分別繞以紗帶。借助紗帶的牽引便于進一步游離肋間動脈，主動脈縮窄段和動脈導管或動脈韌帶。肋間動脈是重要的側支循環分支，游離主動脈時應盡量予以保留。切開主動脈前可先用縫線或輕巧的無創傷血管鉗暫時阻斷肋間動脈血流，待主動脈吻合術完成后取除血管鉗或放松縫線。必要時可切斷1～2對肋間動脈，以利于進行主動脈對端吻合術。游離切斷結扎肋間動脈時，應注意盡可能遠離主動脈壁，這是因為肋間動脈在靠近主動脈處血管壁比較脆弱，易于損破出血，難于控制。結扎切斷動脈導管或韌帶后，充分游離縮窄段及其近、遠段主動脈后，即可在近、遠段主動脈放置無創傷血管鉗。放置鉗子的部位應盡可能遠離縮窄段區，這樣在切除縮窄段主動脈后，仍能保留足夠長度的主動脈便于施行吻合術。近段主動脈血管鉗宜包括主動脈弓下壁，遠段主動脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾。鉗夾主動脈后，如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上，則需給予阿方那特（arfonad）或硝普鈉等藥物以控制血壓。縮窄段病變需徹底切除，以免殘留的窄狹病變造成主動脈吻合口過小，影響血流通暢。縮窄段切除的長度在2cm以內者，一般可作主動脈對端吻合術。為增大吻合口內徑，可斜向切斷縮窄段近、遠端主動脈，以增大血管徑。但如切除的范圍超過2cm，施行對端吻合術可能張力過大，則宜在近、遠段主動脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動脈。

　　施行主動脈對端吻合術時，由助手將鉗夾近、遠段主動脈的血管鉗互相靠攏，并保持穩定。先用縫線貫穿縫合兩切端的側壁并結扎固定，然后用無創傷合成縫線和細針連續縫合吻合口后壁全層，與側壁上的縫線結扎后再連續縫合前壁全層。用絲線等不吸收材料作吻合術時，吻合口前壁宜作間斷縫合，以免影響術后吻合口難于隨體格長大而增大。

　　吻合口完成后，先開放遠段主動脈血管鉗，使血液向上流入吻合口部位，排出主動脈腔內積存的氣體。吻合處如有漏血則需添加縫合數針。然后停止降壓藥物，加速輸血速度，給予周圍血管收縮藥物，再緩慢地逐漸放松近段主動脈血管鉗，以避免血壓驟然大幅度下降，產生去鉗休克和心室顫動。再次檢查吻合口后，縫合縱隔胸膜，放置胸腔引流管，逐層縫合胸壁切口，術畢進行復溫。

　　縮窄段較長，切除后不能作對端吻合術或對端吻合時產生的張力較大，以及遠段主動脈或肋間動脈并有動脈瘤病變需一併切除者，則需應用血管代用品一段作主動脈移植術。Gross于1951年報告應用同種主動脈移植術治療19例主動脈縮窄的臨床經驗。隨著人造血管的不斷進展，目前臨床上大多應用絳綸纖維或Gortex人造血管。施行主動脈移植術要選用口徑和長度適當的人造血管，上、下端兩處吻合口的縫合方法與主動脈對端吻合術相同。

　　年齡較大、主動脈壁呈現硬化病變的病例，亦可切開狹窄段及其近、遠端主動脈，切除縮窄區增厚的內膜和中層組織后，用較寬的菱形高分子織片縫補擴大主動脈。

　　2、應用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術：

嬰兒幼兒主動脈縮窄病例施行縮窄段切除術的手術死亡率較高，而且由于主動脈口徑細小，僅為成年人的50%，對端吻合術后形成的環狀疤痕組織難于隨體格成長而增大 ，因而術后主動脈再狹窄的併發率高。1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動脈瓣修補擴大嬰幼兒主動脈縮窄，術后主動脈再狹窄的併發率顯著降低。術前準備、麻醉方法和手術切口與施行主動脈縮窄段切除術相同。進胸后游離主動脈和左鎖骨下動脈，結扎、切斷動脈導管或動脈韌帶，較大的動脈導管則需作切斷縫合術。在胸腔頂部結扎左鎖骨下動脈和椎動脈。結扎椎動脈可避免術后產生鎖骨下動脈竊血綜合征。在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間放置主動脈近段血管鉗，再在縮窄段下方訪華團降主動脈血管鉗，在胸腔頂部切斷左鎖骨下動脈，然后縱向切開左鎖骨下動脈全長，切口下緣延伸及主動脈縮窄段和縮窄段下方降主動脈約1cm，切除縮窄段主動脈腔內增厚的內膜和中層組織構成的隔膜。將左鎖骨下動脈瓣向下翻轉，先用縫線1針將動脈瓣與主動脈切口下緣縫合結扎后，再將動脈瓣前、后緣與主動脈切口前、后緣作連續或間斷縫合。由于縫合線呈U形，主動脈前后壁日后生長能力未受影響，術后不至于發生再狹窄。

　　以上幾種手術方法，特別是縮窄段切除主動脈對端吻合術和應用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術是治療主動脈縮窄最常用的外科手術，目前手術死亡率已降至1～2%。

　　縮窄段病變范圍及部位特殊的極少數病例，尚可采用下列外科治療方法：主動脈縮窄病變楔形切除術，亦即Walker手術。楔形切除部分主動脈壁再橫向對攏縫合主動脈切口。這種手術僅適用于縮窄病變局限于主動脈外側壁，病變長度極短且累及主動脈周徑不及50%，縮窄段上、下端主動脈口徑均較大且血管壁正常的病例。

　　人造血管旁路移植術：主動脈縮窄段病變位于左鎖骨下動脈近端的主動脈弓，或降主動脈長段縮窄的病例，前者可用一段人造血管移植于升主動脈與胸降主動脈之間。后者可用一段人造血管移植于胸主動脈與縮窄段遠端降主動脈或腹主動脈之間。

　　3、鎖骨下動脈降主動脈吻合術：

50年代Blalock和Clagett曾結扎切斷左鎖骨下動脈，將其近段下轉與狹窄遠端的胸主動脈作端側吻合術，或同時切除縮窄段，用近段鎖骨下動脈與胸主動脈作對端吻合術。由于絕大多數病例左鎖骨下動脈口徑較主動態小，且下翻后鎖骨下動脈在根部易發生扭曲，影響血流通暢，療效不滿意，故很少被采用。

　　經皮氣囊導管主動脈擴張成形術，在臨床上應用的時間尚不長，較適用于縮窄段很短的嬰幼兒病例，對術后殘留狹窄或再狹窄病例，療效較好。但作為第一次治療方法療效尚欠清滿意，擴張術后殘留壓差，遠期療效尚待觀察。