顱內靜脈竇閉塞性顱高壓疾病病因
一、發病原因
靜脈竇閉塞性顱高壓是由多種原因引起，慢性中耳炎繼發靜脈竇血栓形成是最常見的原因。也可由一些全身疾病引起，如顱外腫瘤、血液疾患、代謝障礙和服用某些藥物等。目前，有人認為該病與月經失調、妊娠、口服避孕藥、維生素A過多癥及用四環素、呋喃類藥、萘啶酸和皮質激素等藥物也有關系。流行病學調查報道身體過重、肥胖人群發病率高于正常體重人群。近年來隨著神經影像學技術，如CT、MRI和數字減影腦血管造影的廣泛應用和實驗室檢查項目的精確和增加，對特發性顱高壓病人，除仔細詢問病人和體格檢查外，還應進行有針對性的影像學和實驗室檢查，以發現有關病因。
靜脈竇閉塞性顱高壓多發生在上矢狀竇、直竇、橫竇、海綿竇血栓形成之后。血栓形成的癥狀因部位而不同。臨床上可分為感染性和非感染性兩大類，后者多由顱腦外傷、消耗性疾病(如晚期癌癥、惡病質)、某些血液病(白血病、紅細胞增多癥、嚴重貧血)及嚴重脫水等引起。前者多繼發于頭部、面部感染以及化膿性腦膜炎、腦膿腫、敗血癥等。
二、發病機制
70%～80%的腦血容量存在于腦靜脈系統內，它對正常顱內壓的維持和快速調節均十分重要。腦靜脈系統與身體其他部位的靜脈不完全相同，腦靜脈和靜脈竇無靜脈瓣，靜脈內血流方向可以逆流，并與顱外靜脈之間有豐富的吻合。海綿竇經眼靜脈與面靜脈相通，穿過卵圓孔和頸靜脈管的導靜脈與翼狀靜脈叢和咽靜脈叢相通，并經基底靜脈叢與脊髓靜脈相通;橫竇經乳突導靜脈與枕靜脈相通;上矢狀竇經頂部導靜脈與顱外頂后靜脈相通。這些靜脈交通是顱外的化膿性感染向顱內蔓延的潛在途徑。后顱窩靜脈與脊椎靜脈叢相連，并由此再與身體其他部位的靜脈相通。這些吻合支是腫瘤轉移至中樞神經系統內的一個重要通道。另外，還有逆行性栓塞的可能性，人類存在有子宮-陰道靜脈、椎靜脈、顱內靜脈和硬腦膜靜脈竇之間的解剖上的連續性。當腹壓增高，小的栓子有可能從盆腔沿上述靜脈通路進入顱內靜脈和硬腦膜靜脈竇，并在顱內靜脈系統形成更大的栓子。
原發性靜脈竇閉塞多見于出生后嬰兒，特別多見于先天性心臟病或胃腸道感染并發消瘦和衰弱的嬰兒。成人多發生在營養不良、脫水、感染性疾病、結核、癌癥、心臟病右心衰竭、手術后高凝狀態、頭顱外傷、大腦動脈閉塞、白血病、嚴重貧血等，也見于口服避孕藥、婦女妊娠期、產后或流產之后及其子宮內滴注高滲鹽水治療流產所致的高鈉血癥。原發性栓塞的機制尚不十分清楚，貧血、低血壓、脫水等可能是主要的誘發因素，血液的黏度增加和循環減慢，血漿纖維蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，這些因素都起重要作用。
繼發血栓形成可由顱骨骨折直接損傷靜脈竇或在嬰兒行上矢狀竇穿刺后引起，也可見于局部或遠隔部位化膿性感染的一種并發癥。在局部感染中比較常見的是額竇感染引起的上矢狀竇血栓形成;乳突氣竇或中耳感染引起橫竇血栓形成;面部特別是上唇附近、鼻、頰、上頜部、眼及篩竇和蝶竇感染引起的海綿竇血栓形成。血栓可沿引流靜脈延伸入靜脈竇內，化膿性細菌感染產生靜脈竇炎時，膿性栓子可延伸到靜脈分支或其他靜脈竇，如橫竇病變可延伸到頸內靜脈。化膿性病灶靠近靜脈竇時，竇壁的炎癥也可產生竇內血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓質脆易碎，隨血流進入心臟和肺部，引起膿毒血癥和全身多處膿腫。靜脈竇血也可伴有硬膜外、硬膜下、軟腦膜和腦內膿腫。
大腦皮質表面有豐富的靜脈吻合支進入靜脈竇，故局限于某一部位靜脈竇血栓，不一定會引起腦靜脈很大的回流障礙，血液往往能經其他通道繞過靜脈竇閉塞部位回流。較為廣泛的靜脈竇血栓形成時，靜脈回流將受到嚴重阻礙，受累的皮質部位及皮質下的白質可有充血、腫脹及多灶性出血，在靜脈性梗死時，白質內有點狀或大片狀出血，而且大量的血液迅速流入梗死表面的蛛網膜下腔，這是靜脈阻塞性梗死與動脈閉塞性梗死區別的特征。肉眼見剛形成血栓的靜脈竇和靜脈為堅硬的凝血塊擴張，大部分凝血塊呈淺藍色，并夾雜一些白色質斑，壞死的皮質和白質迅速崩解而被吸收，以后病灶皺縮，囊性變，呈黃色。當靜脈竇和靜脈內的血栓迅速機化和再通以后，肉眼檢查就難以發現明顯異常，尸檢時腦表靜脈充血，腦腫脹，腦回變平。外表及切面上均無出血或梗死灶，鏡檢腦皮質有廣泛的缺血性損害。神經細胞皺縮或脫失。皺縮的細胞質淺染，核深染呈三角形，少突膠質細胞呈空泡性腫脹，毛細血管內皮細胞也腫脹。
產婦的上矢狀竇和皮質靜脈血栓形成時，可見皮質細靜脈與梗阻的皮質靜脈交界處有甚多的細小出血區，以及嚴重的腦水腫、腦內出血或缺血性腦梗死。若系中耳或鼻旁竇感染則可并發硬膜、硬膜下、大腦和小腦的膿腫。橫竇、上矢狀竇與皮質靜脈內均含有紅色血栓。在皮質和白質內可散見有出血性和非出血性腦梗死。橫竇血栓形成常繼發于中耳炎和乳突炎，可分為炎性或非感染性，同時，如有左右側橫竇在竇匯處互不相通，左側橫竇的血栓形成就可阻塞大腦大靜脈和直竇回流引起基底節梗死。
