一、發病原因
ADEM與多種感染有關,多數與發疹疾病有關,最常見于麻疹,其次與風疹、水痘、帶狀皰疹、單純皰疹、腮腺炎、流感、傳染性單核細胞增多癥及支原體感染有關。免疫接種常見于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接種后。多數患者發病前有非特異性上呼吸道感染、胃腸炎、發熱等前驅癥狀,部分無任何誘因。
二、發病機制
本病最顯著病理特點是在中樞神經系統的白質,圍繞血管周圍,尤其在小靜脈周圍可見髓鞘脫失。疾病早期,可見無數直徑約1mm的脫髓鞘病灶,廣泛分布于腦和脊髓的白質,以腦室周圍的白質,視神經和顳葉最明顯。軸索相對完整。血管周圍水腫且有明顯的炎性細胞浸潤。疾病晚期,病變周圍膠質細胞增生,瘢痕形成。一般說本病所有病灶的病理改變時相是相同的,反映本病屬臨床單時相疾病。