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小兒高黏稠綜合征(小兒高黏稠綜合征 )

別名:
小兒Reimann綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%-85%
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
視力障礙 肝脾腫大 耳鳴 齒齦出血 運動失調
并發癥:
黃疸 低血糖
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
西醫藥物治療

小兒高黏稠綜合征是怎么回事?

  一、病因

  組織缺氧或氧釋放障礙(30%):

  (1)生理性:

  ①胎兒期;

  ②環境中氧含量不足高原地區。

  (2)病理性:

 ?、俜螕Q氣不足:肺部疾患如支氣管擴張,肺心病,肥胖癥(pickwickian syndrome),

 ?、诜蝿屿o脈瘺,

  ③青紫型先天性心臟病,

  ④異常血紅蛋白?。貉t蛋白M,硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。

  骨髓生成紅細胞的功能增強(30%):

  (1)內源性:

 ?、倌I性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎,腎動脈狹窄等,

  ②腎上腺:嗜鉻細胞瘤,Cushing綜合征,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合并原發性醛固酮增多癥等,

  ③肝:肝細胞瘤,

 ?、苄∧X:成血管細胞瘤。

  (2)外源性:

  ①應用睪酮或類似藥物,

 ?、趹蒙L激素。

  新生兒(30%):

  (1)經胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎間輸血者。

  (2)臍帶結扎過晚。

  二、發病機制

  引起繼紅的主要原因是由于組織缺氧,骨髓生成紅細胞的功能代償性增強,增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力,此時腎臟分泌EPO一般都是增高的,少數情況下,例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫科大學婦兒醫院楊霽云曾報道15例小兒腎病綜合征伴繼紅,北京兒童醫院報道一例多囊腎伴繼紅),此種情況機體并無組織缺氧,此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高,對病人并無明顯的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。

  2.血液黏稠度增高情況

  正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成,血液黏稠度增高見于下列情況:

  (1)紅細胞數明顯增多,如各種紅細胞增多癥。

  (2)紅細胞的變形,如鐮形紅細胞癥和球形紅細胞癥等。

  (3)血漿蛋白質濃度異常增加,如巨球蛋白血癥等,臨床主要是指第1種情況而言,動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血癥IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。

小兒高黏稠綜合征相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
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  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾?。?/span> 小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾?。?/span> 對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病: 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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