一、病因
組織缺氧或氧釋放障礙(30%):
(1)生理性:
①胎兒期;
②環境中氧含量不足高原地區。
(2)病理性:
?、俜螕Q氣不足:肺部疾患如支氣管擴張,肺心病,肥胖癥(pickwickian syndrome),
?、诜蝿屿o脈瘺,
③青紫型先天性心臟病,
④異常血紅蛋白?。貉t蛋白M,硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
骨髓生成紅細胞的功能增強(30%):
(1)內源性:
?、倌I性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎,腎動脈狹窄等,
②腎上腺:嗜鉻細胞瘤,Cushing綜合征,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合并原發性醛固酮增多癥等,
③肝:肝細胞瘤,
?、苄∧X:成血管細胞瘤。
(2)外源性:
①應用睪酮或類似藥物,
?、趹蒙L激素。
新生兒(30%):
(1)經胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎間輸血者。
(2)臍帶結扎過晚。
二、發病機制
引起繼紅的主要原因是由于組織缺氧,骨髓生成紅細胞的功能代償性增強,增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力,此時腎臟分泌EPO一般都是增高的,少數情況下,例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫科大學婦兒醫院楊霽云曾報道15例小兒腎病綜合征伴繼紅,北京兒童醫院報道一例多囊腎伴繼紅),此種情況機體并無組織缺氧,此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高,對病人并無明顯的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情況
正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成,血液黏稠度增高見于下列情況:
(1)紅細胞數明顯增多,如各種紅細胞增多癥。
(2)紅細胞的變形,如鐮形紅細胞癥和球形紅細胞癥等。
(3)血漿蛋白質濃度異常增加,如巨球蛋白血癥等,臨床主要是指第1種情況而言,動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血癥IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。