一、病因：
肺的始基由前腸發育而來，肺血管叢來源于內臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當心房尚未分開時肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮后擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，于是4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環靜脈的通道隔斷。出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接，而造成各種類型的肺動脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。
病理：Darling根據肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型：
①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經垂直靜脈引流至左無名靜脈，有時引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。
②心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。
③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導管等。回流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。
④混合型約占3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚，肺動脈擴大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發生率可高達50%。其它并存的心臟血管畸形有動脈導管未閉、主動脈縮窄、永存動脈干、大動脈錯位、單心室、肺動脈閉鎖、法樂四聯癥和右心室雙出口等。
病理生理：完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房內部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很死亡。右心房接受體肺循環全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合后僅少量流入左心房，再經左心室排送入體循環，因此臨床上出現輕度紫紺。但右側心腔及肺循環血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生后數月內即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺循環高壓則延遲出現，多數病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生后數週死亡。
