小兒糖原貯積病Ⅶ型一般護理
一、護理
遺傳病治療困難療效不滿意，預防顯得更為重要。糖原貯積病Ⅶ型的預防可參照糖原貯積病的預防方法。應包括妊娠期間預防感染，避免高齡生育、近親婚配，避免輻射、接觸化學物質、遺傳物質異常等。預防性優生措施：禁止近親結婚、婚前檢查以期發現不應結婚的遺傳病或其他疾病、攜帶者的檢出（通過群體普查、家系調查及系譜分析、實驗室檢查等手段確定是否為遺傳病，并確定遺傳方式等）、遺傳咨詢、產前診斷（產前診斷或宮內診斷，是預防性優生學的一項重要措施）。所用產前診斷技術有：①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用);④X線檢查(妊娠5個月后)，對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40～70天時)，預測胎兒性別，以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;⑥應用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。通過以上技術的應用，防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
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