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原發性腹膜后腫瘤(原發性腹膜后腫瘤 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
所有人群
發病部位:
腹膜
典型癥狀:
惡心與嘔吐 腹脹 惡心 低燒 腹部腫塊
并發癥:
拉肚子 急性腹膜炎 低鉀血癥 貧血
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 普外科
治療方法:
手術治療

 原發性腹膜后腫瘤檢查

  1.血常規

  (1)血紅蛋白:

惡性瘤中心壞死、出血,或兒童腹膜后腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白降低。

  (2)白細胞計數:

腹膜后腫瘤壞死或繼發感染時可有白細胞總量的升高。

  2.組織病理學檢查

術前應盡可能用其他方法作出診斷,如有必要,可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查。

  3.免疫組化標記

  (1)血管平滑肌脂肪瘤表達黑色素瘤單克隆抗體(HMB45)。

  (2)神經鞘膜瘤S-100陽性表達;副神經節瘤 chromogranin A、S-100蛋白、beta-endorphin molecule陽性表達;脊索瘤細胞cytokeratin陽性表達,腫瘤vimentin及S-100蛋白陽性表達。

  (3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin陽性;肌上皮瘤的組織學形態與神經鞘瘤相似,也需免疫組化標記方可確診。

  二、影像學檢查

  1.X線檢查

  (1)腹部透視:

可見膈肌被腫瘤推動上移,活動度降低,或能看到胸腔積液或肺轉移陰影。在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經原發性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質侵蝕、破壞或變形。

  (2)腹部平片:

多數腹膜后腫瘤腹部正、側位X線片檢查可見腹內有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影。有些皮樣囊腫陰影密度不同。如發現有成熟的骨質、牙齒或鈣化等影像,則為畸胎瘤的特征。但一般的鈣化斑點可見于多種腫瘤如成神經細胞瘤、神經節瘤、混合瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內物質、慢性炎癥包括淋巴結鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等,對診斷無特殊意義,甚至有礙于了解腫瘤的性質。腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無異常,腰大肌影模糊并非特殊征象,除見于腹膜后腫瘤外,亦可見于其他疾病以及無病變者。腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形。

  (3)消化道造影檢查:

胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內腫瘤及了解消化道受壓程度。由胃腸被腫瘤推壓移位,可明確腫瘤的位置并與胃腸道腫瘤相鑒別。此外,腹膜后器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內腫瘤亦可使胃腸移位,應仔細鑒別。

  (4)尿路造影:

位于腹膜后的腫瘤最易對腎臟及輸尿管造成壓迫與侵犯,靜脈尿路或逆行尿路造影可顯示腎盂、輸尿管受壓移位及有無擴張積液等改變,對判斷腫瘤部位,了解泌尿道受壓情況及對側腎臟的功能有一定的幫助。多數腹膜后腫瘤尿路造影可以顯示腎、輸尿管乃至膀胱被腫瘤推壓移位,并可明確腫瘤的位置以及排除腎、輸尿管和膀胱的病變。一般在腎上方的腫瘤易使腎移位或變形,并且腎盂腎盞亦可變形,但腎上腺腫瘤、腹腔內其他部位的巨大腫瘤、巨大的脾臟或肝臟亦可使腎移位、變形。輸尿管易被腹膜后腫瘤推擠移位,但被壓或侵蝕者少,主要見于惡性瘤;有時一側輸尿管被壓致使內腔變窄而引起輸尿管積水及腎盂積水。

  從腎和輸尿管移位和功能變化,可以鑒別是腹膜后腫瘤還是腹膜后纖維化所致。兩側腎功喪失在腹膜后纖維化并非少見,而在原發性腹膜后腫瘤則罕見。一般對無功能的腎逆行插管在腹膜后纖維化是可能的,而對腹膜后腫瘤壓迫輸尿管致梗阻者,有時插入可能有困難。腹膜后腫瘤可使輸尿管向內或向外移位,多數腹膜后纖維化可使輸尿管向內移位并一側或兩側被壓變窄。此外,右側輸尿管向內移位有時見于異位的腔靜脈后輸尿管;輸尿管向前移位有時見于腰大肌特別發達的青壯年,但如明顯前移常是由于腹膜后腫瘤所致。

  (5)血管造影:

主要根據供養動脈的走行、分布及形態改變情況,來判斷腫瘤的來源、顯示血管受侵的程度、發現較小的腫瘤,以利于手術方案的制定,并同時進行術前的化療與栓塞治療。

  ①下腔靜脈造影:

能夠顯示腫瘤對靜脈壁的侵犯和推擠程度,有助于術前設計針對受累的下腔靜脈的處理方法,并予以適當的術前準備。發生于腹膜后右側軟組織或器官的腫瘤,可能侵及下腔靜脈并使其移位、變形、部分或完全阻塞、或血栓形成。須指出的是,腹膜后纖維化亦能使下腔靜脈向前移位,但主要以下腔靜脈發生周圍性的狹窄甚或梗阻為特征。但是移位顯著者應考慮是腫瘤所致。

  ②逆行主動脈造影:

經股動脈插管主動脈造影可顯示腫瘤的部位及其血管分布情況,從而推測其性質。惡性腫瘤可侵犯鄰近器官,單純從血管分布來看很難分辨是原發還是繼發。一般說來,大多數良性腫瘤、囊腫和少數惡性腫瘤本身血管少或無血管,在一無血管分布的腫瘤周圍,血管是曲線狀移位常是良性腫瘤動脈造影征象。如果瘤體內血管分布異常、不規則或血管粗細不勻,腫瘤區有造影劑斑塊、動靜脈互通以及造影劑從靜脈回流很快等反常影像,多系惡性腫瘤動脈造影征象。

  ③數字減影血管造影:

數字減影血管造影(digital substraction angiography)能夠較好地顯示瘤體血管來源及分布,豐富的新生血管常提示惡性腫瘤的存在,也可了解大血管受侵情況,并可同時行血管栓塞,減少腫瘤血供以便于手術。通過顯示與重要血管及部分臟器的關系,為正確判斷病情、制定切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的手術方案、減少術中失血提供重要依據。

  2.超聲檢查

能發現臨床尚未觸及的腫瘤,顯示腫瘤的部位、大小、數目、形態及與周圍組織的關系,其組織分辨率高,價格低廉,無禁忌證,可作為腹膜后腫瘤首選的檢查方法,診斷符合率達80%。亦可用于病灶的穿刺活檢和術后長期隨訪。但其影像表現缺乏特征性,常因腸道氣體的存在,影響部分腫瘤的顯示,其準確性相對較差,應結合CT或MRI檢查綜合考慮。

  (1)腹膜后腫瘤的位置和形態:

腹膜后腫瘤位置較深,后緣常緊貼脊柱,壓迫推移腹膜后大血管或將其包繞,不隨呼吸及位置改變,這點可與腹腔內腫瘤鑒別。腫瘤形態多變,可表現為結節狀、分葉狀、橢圓形或不規則形狀。

  (2)腹膜后腫瘤的邊界包膜:

大多數惡性腫瘤呈浸潤性生長,向鄰近組織侵犯延伸、聲像特征邊界不整齊、不規則。良性腫瘤常有完整包膜且與周圍分界清楚。

  (3)腹膜后腫瘤內部回聲:

良性腫瘤生長較慢,內部回聲相對均質,內部出現液性暗區較規則,彩色血流較少。大部分惡性腫瘤呈實質性,內部回聲不均質,彩色多普勒血流較豐富。部分惡性腫瘤因生長迅速、血供不足,可發生壞死液化,聲像圖表現為回聲不均勻或出現液性暗區,暗區形態常不規則。

  (4)腹膜后腫瘤后壁回聲:

惡性腫瘤底部常形成高低不平的浸潤,聲像特征為后壁不規則增厚。良性腫瘤后壁常整齊,清晰。

  (5)腹膜后腫瘤與周圍臟器關系:

肝腎、脾腎分離征象,由于腹膜后腫瘤的占位,往往使腎臟斷面圖像變形,腎臟向前、向下移位或重疊粘連。觀察腫瘤與這些臟器的關系可有助于明確診斷。

  (6)彩色多普勒血流表現:

良性腫瘤內部血流較少,且血流阻力指數較高,而惡性腫瘤內部血流較豐富,阻力指數低于良性。盛曉陽等認為患者年齡較小,腫瘤內部回聲較均質,血流豐富,阻力指數較低(RI<0.64),可作為原發性惡性腹膜后腫瘤的特征。

  3.CT掃描

CT能清晰地顯示腹膜后解剖,可發現2cm以上的腫瘤,其準確率和清晰度優于B超檢查,可清晰地了解腫瘤大小、質地及其與周圍臟器的關系,尤其是一些大血管是否受壓推移或被包繞浸潤,對判斷腫瘤能否切除或是否聯合臟器切除有重要參考價值,同時對手術后復發的早期發現有很大的幫助。可彌補超聲受腸道氣體干擾的不足,能清晰顯示腫瘤與鄰近器官及組織結構的關系,為術前診斷、估計手術難度、制定手術方案提供重要依據,應視為對腹膜后腫瘤最重要的檢查手段。電子束CT可行極薄層的快速掃描,可獲得優質的冠狀位及矢狀位重建圖像,清晰的三維圖像提高了CT定位診斷率。螺旋CT可多角度,多層面掃描,二期重建圖像,能清晰顯示腹膜后腫瘤的解剖、病理結構及鄰近血管、器官、腫大淋巴結,效能均優于普通CT。

  (1)腹膜后腫瘤的CT共同特點:

①腫瘤與胰、腎臟、輸尿管關系密切,受壓向前移位或腎臟向后移位,腎周圍脂肪輪廓消失,腎、輸尿管受壓移位;②腫瘤緊貼腰大肌,腰大肌影消失或增寬或受壓變形,密度不均,腎周圍脂肪輪廓消失;③腫瘤包繞腹主動脈或下腔靜脈,腹部大血管向前及向對側移位;④上腹部腫瘤病變范圍較大,一般大于3cm,但臨床癥狀及體征不太顯著,多考慮腫瘤來自腹膜后。但腹膜后腫瘤較大并侵犯腹膜后胰臟、腎臟、腎上腺等臟器時,不易與這些器官的腫瘤鑒別,特別是位于肝腎隱窩區域內的腫瘤定位診斷更困難。

  文獻報告,CT對良、惡性診斷的正確性可達96%。一般而論,良性腫瘤多較小,表面光滑,均有完整的包膜,界線清楚,多為圓形,卵圓形,密度均勻無壞死、無鈣化。惡性腫瘤體積較大,形態不規則,邊界清或不清,密度不均勻,內有不規則的壞死區;實質性腫瘤呈多結節融合或不規則分葉,與周圍組織界限不清或有浸潤,淋巴結增大者,多屬惡性。不均勻密度的脂肪腫瘤,增強后低密度的脂肪影完全不強化,伴有實性成分,病變又廣泛,見于脂肪肉瘤;均勻負CT值腫瘤則診為脂肪瘤。壞死區不伴鈣化,多見于平滑肌肉瘤。嬰幼兒和兒童腹膜后腫瘤,伴有鈣化的為神經母細胞瘤可能性較大(注意與腎母細胞瘤鑒別,腎母細胞瘤多無鈣化)。神經源性腫瘤位置偏向于脊柱兩側,密度較均勻。

  (2)常見惡性腹膜后腫瘤的CT影像特點:

①脂肪肉瘤:最常見,病變廣泛、實性腫瘤內見脂肪密度,增強后低密度的脂肪影完全不強化;②平滑肌肉瘤:巨大不規則腫瘤。伴中心大片低密度壞死區,壞死區無鈣化;③神經母細胞瘤:兒童多見,巨大塊影,可有散在的鈣化斑點;④精原細胞瘤:多位于盆腔,呈圓形軟組織腫瘤,邊緣光整,密度不均,腹主動脈旁淋巴轉移;⑤橫紋肌肉瘤:呈巨塊狀不規則混雜密度影;⑥淋巴肉瘤:腹主動脈周圍,呈團塊分葉,密度不均,包埋大血管,輪廓不清;⑦惡性神經鞘瘤:圓形塊,邊緣光整,密度不均;⑧淋巴瘤:病變廣泛,涉及腹腔、腹膜后,淋巴結增大互相融合成分葉狀。

  (3)常見良性腹膜后腫瘤的CT影像特點:

①畸胎瘤:瘤體大,光滑,部分呈囊性,混雜密度有脂肪、軟組織、骨骼或牙齒影;②神經鞘瘤:邊緣光整圓形軟組織塊影;③化學感受器瘤:圓形塊;④腰大肌囊腫:類圓形邊緣清楚低密度影。

  4.磁共振(MRI)檢查

MRI能行冠狀面、額狀面、矢狀面檢查,定位準確,可更確切地了解腫瘤與血管及重要臟器間的關系,可作為疑難病例的補充檢查。不同類型的腹膜后腫瘤在MRI上的信號特征有所不同,這有助于腫瘤的定性診斷。同樣,MRI對顯示腫瘤是否轉移、與鄰近組織的關系及對病變進行分期均有較大的價值。但MRI也不能完全準確判斷鄰近臟器是否受累,而且MRI價格昂貴不宜作為常規檢查,可作為疑難尤其是復發病例的補充檢查手段。

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