一、癥狀
由于腹膜后腫瘤相關的器官均埋藏于腹膜后寬大、疏松的結締組織間隙中,在臨床癥狀和體征出現之前,腫瘤可在此腔隙中隱匿生長,并向四周生長,且不易受阻,故早期常無癥狀出現,直至腫瘤長到相當大時,才會產生癥狀,但不嚴重。所表現出的癥狀和體征常與有關器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關。因腹膜后腫瘤的組織來源和部位不同,其臨床表現也多種多樣,但也有一些共同的癥狀和體征。
1.腹部腫塊
早期除非病人無意中或醫生查體時發現腫瘤外,一般都是腫瘤生長至相當大時才被發現。腫瘤位置大多數在上腹部或上腹部一側,開始發生于下腹部者較少,但往往腫瘤發展至占滿腹膜后間隙而不易確定原發部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓,可證明腫瘤位于腹膜后,但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動,大多為良性,如固定不動、硬而邊界不清,大多為惡性。有的囊性瘤可堅硬,有的實體瘤可似囊性,如脂肪瘤,甚至可誤診為腹水。單靠觸診,難以根據其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜后腫瘤一般無觸痛,少數有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發感染或破裂時則觸痛明顯,且腹肌緊張、有反跳痛和發熱,這些情況多見于腫瘤晚期。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或實音,而在其一側叩診呈鼓音,提示腸管被推向一側。少數患者有腹水,但往往不易叩出。聽診腸蠕動音正常或稍亢進。
2.腹脹
主要原因是腫瘤增大所致,其程度大多與腫瘤增長相平行,故早期無腹脹感,隨瘤體的增大病人逐漸出現腹脹感,但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同,也無腹水的移動性濁音。個別病人發生腸梗阻或腹水則屬例外。由于胃腸被推移位,常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響,腸蠕動音正常或稍亢進。
3.腹痛
大多數患者腹部有墜脹感、沉重感或不適,可持續數月甚至數年,特別是良性瘤。隨病程發展出現腹痛,多為隱痛或脹痛,少數病人疼痛劇烈難忍,常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發急性腹痛,出現腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外,如出現背痛,多為惡性瘤侵犯腹后壁所致。腫瘤侵犯腰股神經后,可出現一側或兩側下肢痛或麻木。
4.鄰近器官受累表現
腹膜后腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀,在良性瘤大都是機械性推擠移位或直接壓迫, 惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況:
(1)胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘,胃腸道受壓可出現梗阻表現。
(2)門靜脈主干或肝靜脈受壓阻塞,可引起肝外型門靜脈高壓癥,出現內痔和臍周靜脈曲張,甚至食管和胃底靜脈曲張,并可破裂嘔血及便血。
(3)膽總管受壓則出現阻塞性黃疸。
(4)腎受壓可移位,輸尿管及膀胱受壓可出現輸尿管擴張和腎盂積水;亦可發生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、尿閉乃至尿毒癥。
(5)腹膜后大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓,可發生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張,甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術。
(6)盆腔部腹膜后腫瘤可出現陰莖及陰囊水腫。
(7)腰股神經受壓可引起下肢后側放射性痛。
(8)成神經細胞瘤可出現眼眶、顱骨、長骨和肝等轉移。
(9)膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉移等均可引起呼吸困難。
5.其他表現
除以上主要臨床表現外,由于腹膜后腫瘤的組織來源及病理類型不同,還可出現以下特殊病象,如幼兒及兒童發生腹部腫瘤、增長較快、瘤體固定并伴有發熱及貧血等癥狀者,大多是腹膜后間隙或器官的惡性瘤,如成神經細胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部惡性淋巴瘤等。良性瘤及囊腫較常見于女性,而前脊索瘤多見于男性。嗜鉻細胞瘤出現高血壓。有的腹膜后肉瘤腹瀉并有低血鉀、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個別腹膜后腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發性神經纖維瘤、多發性結腸息肉病。
二、診斷標準
由于原發性腹膜后腫瘤位于腹膜后間隙,位置較深,早期多無明顯的臨床癥狀,極難發現,而且原發性腹膜后腫瘤的組織來源、發病部位不同,臨床表現呈多樣性,缺乏特異性,常與腫瘤的部位及受累臟器有關。多數病人在腫瘤體積生長至相當大時才引起注意。腹部腫塊、腹脹和腹痛是最先出現和常見的臨床癥狀。此外,病人還可出現消瘦、低熱、胃腸道、腰背部及下肢疼痛等癥狀,位于盆腔的腹膜后腫瘤還可出現直腸、膀胱壓迫癥狀。因此,在臨床上如患者有腹部腫塊、腹痛、腹脹或某些前述癥狀,除考慮腹腔內常見疾患或腫瘤外,應考慮到腹膜后腫瘤的可能。對一些可疑征象如精索靜脈曲張、小腿水腫或靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、直腸或陰道檢查發現盆腔有腫瘤等,應進一步檢查腹部有無腫瘤以及彼此的關系。
僅憑臨床表現常不能明確診斷腹膜后腫瘤的部位及性質,應結合前述臨床特點、X線檢查、腹部超聲檢查、CT掃描、磁共振成像(MRI)綜合考慮。一般講,實質性且較大的腫瘤多為惡性,可呈不規則分葉或多結節融合狀,與周圍組織界限不清或有浸潤,有淋巴結增大;血管造影示腫瘤血管增生雜亂,可見“血池”或動靜脈瘺征象。囊性腫瘤常為良性,其生長緩慢,均有完整的包膜,邊緣清楚。約85%間葉組織腫瘤為惡性,而神經和生殖細胞源性腫瘤以良性居多。另外,還應根據腫瘤自身的特點初步判定原發性腹膜后腫瘤的性質。通常,良性腫瘤病程較長,而惡性腫瘤病程較短。腹部超聲顯示大部分惡性腫瘤聲像圖表現為邊界欠清晰、欠規整,內部回聲不均勻,與周圍臟器粘連及浸潤,腫瘤輪廓不規整難以確定邊界,或發現衛星結節,臟器的輪廓線中斷;而良性腫瘤則較規整,境界清晰,內部回聲較均勻,與周圍臟器分界清晰。彩色多普勒還可探測到惡性腫瘤內較為豐富的血流回聲,而良性腫瘤內血流回聲少或無。CT顯示實質性腫瘤呈多結節融合或不規則分葉,與周圍組織界限不清或有浸潤,淋巴結增大者,多屬惡性;而良性腫瘤均有完整的包膜且邊界清楚。
必要時,可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查作出正確診斷。