原發性腹膜后腫瘤一般治療
一、治療
腹膜后腫瘤一旦診斷，除淋巴瘤外，不論良性或惡性，不論腫瘤大小，只要是無手術禁忌證，均應以手術治療為首選，輔以綜合治療方案。文獻報道惡性腫瘤切除率為65%，良性腫瘤切除率為85%。
1.治療原則
(1)力爭切除腫瘤，輔以放療、化療、介入治療等綜合治療方案;
(2)對確實不能完全切除者，做大部分切除或多次分期手術也有必要;
(3)對無法手術者或手術有殘留者，可用腫瘤毀損的治療方法;
(4)對多次復發的腫瘤仍不應放棄手術治療機會。
2.治療策略
除惡性淋巴瘤外，原發性腹膜后腫瘤對放、化療多不敏感，但大量臨床資料顯示。對于不能切除或部分切除的病人，在術后輔以放療和化療，能夠緩解癥狀，延長生存期。此外，對于原發性腹膜后惡性腫瘤，術前的介入治療能使腫瘤縮小，利于手術切除;術后介入治療能控制殘余病灶，延緩復發;對于不能切除的原發性腹膜后惡性腫瘤，介入治療能減輕病人的痛苦，延長病人的生存期。
放射療法僅起姑息治療作用，可減輕疼痛、改善一般情況和延長生命等。下列情況可以考慮作放射治療：不能手術的腫瘤;切除后腫瘤復發;部分切除后的腫瘤;對放射敏感的腫瘤，如淋巴瘤;作為腫瘤切除后的輔助療法，如神經細胞瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和未分化肉瘤等。
3.術前準備
腹膜后腫瘤來源于腹膜后多種組織，分類復雜，臨床特點頗不相同。根據腫瘤的部位和大小術前做好周密的準備，對手術的難易度做充分的估計。
(1)血源的準備：
巨大的腹膜后腫瘤或與血管粘連的腫瘤，由于分離切除時會發生大出血，要充分準備血源。
(2)腸道準備：
當腫瘤侵犯到腸管，術中可能行腸切除術，特別對結腸應做好充分的準備。
(3)了解臟器功能狀況：
腎臟是腹膜后腫瘤最易侵犯的器官，術前應檢查雙腎臟的功能。以免盲目做腎切除。
(4)人造血管的準備：
腹膜后腫瘤侵犯血管或包繞血管是常見的，如全部切除腫瘤，需要修補或移植重建血管。對鄰近大血管的腫瘤，應根據血管的大小選擇合適的人造血管。
(5)某些特殊病理類型腫瘤：
如功能性化學感受器瘤，可分泌生物胺物質，出現持續高血壓，對此類病人術前可用α受體阻滯藥、輸血、輸液，使血壓穩定和保持正常血容量，必要時輸以鎮靜劑。
(6)術中快速病理切片檢查；
及時明確腫瘤的病理性質，對術中的處理是重要的。
4.腹膜后腫瘤手術應注意的幾個問題
(1)切口的選擇：
切口的選擇應能滿足充分暴露腫瘤，易于操作，同時便于術中適當延長。常選擇的切口有經腹，或經腰部類似于腎臟手術切口。盆腔腹膜后腫瘤，由于盆腔的解剖特點，手術顯露，止血和切除均有一定難度。根據國內外186例盆腔腹膜后腫瘤切除報道，下腹部可觸及腫塊，選擇經腹入路;腫瘤位于直腸后或側方，采用切除尾骨入路;腫瘤巨大可先經腹游離，再作會陰部切口游離。
(2)手術方式的選擇：
腹膜后腫瘤的手術方式取決于腫瘤的性質和與大血管的關系，目前國內外采用的手術方式分為整塊切除、完全切除和部分切除。所謂整塊切除是將腫瘤與粘連緊密、無法分離的臟器或組織一并切除。完全切除則是沿包膜將腫瘤與粘連的臟器或血管分離，然后徹底切除腫瘤。若腫瘤較大，或壓迫周圍臟器產生明顯的癥狀，但因病人的全身情況或腫瘤侵犯多個臟器或主要大血管，不可能整塊切除和完全切除，為緩解癥狀可行腫瘤部分切除。部分切除也可合并臟器或組織的切除。在決定部分切除時，要考慮腫瘤斷面可能發生難以控制的大出血。腹膜后腫瘤不論良性或惡性，絕大多數呈膨脹性生長，具有完整的包膜。惡性腫瘤的包膜是腫瘤表層受壓形成的假包膜，如果術前或術中快速切片診斷為惡性腫瘤，應連同包膜一并切除。當腫瘤巨大，基底較寬，且與鄰近器官粘連緊密時，可在包膜內剝離切除腫瘤，可能的情況下再行包膜切除。實在不能切除者術后應輔助放療或化療。
(3)手術的難點及注意事項
?、?a >血管損傷：
腹膜后腫瘤常累及周圍大血管，其方式可有壓迫、浸潤、騎跨、包繞和推移等。由于腫瘤擠壓將血管壓扁，似一層結締組織，手術時易誤傷，對每一切斷組織仔細辨認是可以避免的。如果粘連較緊密，應打開血管鞘，作鞘內分離切除腫瘤，如腫瘤包繞或騎跨大血管，應先經無血管或少血管處進入腹膜后，沿腫瘤包膜分離，逐漸分離到大血管處，然后切開腫瘤，亦可切開血管鞘，解剖分離出大血管。有時腫瘤與血管粘連難以分離或腫瘤明顯浸潤血管壁，要安全切除腫瘤，應根據粘連及浸潤的范圍，決定行血管修補，對端吻合，亦或血管移植。對粘連或浸潤范圍較廣不能完全切除，可行腫瘤部分切除，在殘留腫瘤邊緣放置鈦夾作標記，便于術后定位放療。
②輸尿管損傷：
輸尿管是最易遭腹膜后腫瘤壓迫和移位的器官，由于受壓失去了蠕動，有時難以辨認。術前了解腎盂有無積水可判斷輸尿管有無受壓。術中解剖分離腫瘤時，一定要仔細，時刻警惕有可能損傷輸尿管。輸尿管損傷一般分鉗夾傷或小穿孔、結扎、切斷和部分損傷。鉗夾傷或小穿孔宜從輸尿管切口插入雙“J”形輸尿管支架引流管，近端插入腎盂，遠端插入膀胱，7～10 天后經膀胱鏡拔除引流管。如果發現被結扎、應立即松解結扎線，仔細觀察有無缺血，必要時切除缺血段，作對端吻合，吻合后置輸尿管支架引流管3～4周。如果損傷段較長，可將腎臟游離并下移，再作輸尿管對端吻合，亦可作回腸代輸尿管術。
?、勐摵吓K器切除：
當腫瘤侵犯鄰近臟器，尚有一定的活動度，手術難度不太大，應盡可能爭取將腫瘤與受累的臟器一并切除，以提高切除率和生存率(完全切除后生存率30%～65%，部分切除僅為8%～20%)，也是減少復發和延長生命的有效方法。常需切除受累的臟器是腎臟，其次是結腸、胰腺、脾臟、小腸、胃。因此，術前應詳細了解雙側腎功能，常規的腸道準備和充分的血源準備。
?、苄g中大出血：
腹膜后腫瘤手術中出血兇險，止血頗為困難。當腫瘤巨大、基底固定并與大血管粘連或侵犯血管時，尤其是惡性腫瘤，為避免大出血，切口應足夠大，充分暴露術野。如發生大出血，視野不清，應先用干紗布填壓止血。快速補充血容量，此時應考慮選擇連同受累組織及臟器整塊切除，包膜內切除或部分切除。盆腔腹膜后腫瘤由于位置較深，腫瘤較大時無法顯露腫瘤全貌，往往只能分離到一定程度后潛行鈍性分離剜出腫瘤。但易導致骶前或盆腔大出血。行包膜內切除時也可發生大量滲血，鉗夾止血困難。最有效的是用長紗布條填塞壓迫止血，術后第3～5天開始逐步拔出紗條，但若有血管損傷未修補，采用該方法，在拔除紗布條時可發生再出血，所以在填塞前一定要確定有無大血管損傷。腹膜后腫瘤因其位置深，難以充分暴露，尤其惡性腹膜后腫瘤侵犯范圍廣，器官與血管易受累，生長不規則，與周圍組織粘連緊密，界限不清和多源性血液供應等，使治療較為棘手。目前認為只要病人一般情況尚好，沒有明顯的手術禁忌證，則應以手術治療為首選。
二、預后
決定預后的因素很多，如腫瘤的類型，手術切除的徹底，腫瘤分化程度，腫瘤生長方式等。向周圍組織浸潤生長，腫瘤難以切除干凈，是導致腫瘤復發的重要因素。惡性腹膜后腫瘤切除后的復發率可高達50%～80%，且惡性程度隨復發而增高;切除后5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除后可痊愈，部分切除可長期生存，但也有一些腫瘤容易復發和惡變，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經細胞瘤偶有經放射療法治愈的。詹友慶應用COX單因素及多因素分析，顯示輔助放療能明顯提高腹膜后軟組織肉瘤的近期和遠期生存率。因此術后輔助性放療和化療是原發性腹膜后腫瘤的重要補充治療手段。還應強調術后隨訪，CT和B超的隨訪檢查有助于早期發現復發腫瘤。對復發病例應持積極態度，如病人情況允許，應爭取再手術切除腫瘤，雖難以達到根治的目的，但在不同程度上能緩解病情，減輕癥狀，提高生活質量，延長生存期。
