一、癥狀
1.一般癥狀
起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀。如發熱,熱型不規則,以低熱較為常見;全身不適,乏力,納差、體重下降、脫發等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。
2.皮膚和粘膜
最為常見為皮疹,其中40%患者面部有典型對稱性頰部蝶形紅斑(butterfly rash),跨過鼻梁,邊緣清晰,略高出皮面,日曬加重;急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑、指(趾)端掌側紅斑、甲周紅斑、指甲下遠端紅斑等均為血管炎所致。也可有皮膚出血和潰瘍。12%患者出現口腔粘膜出現水泡、潰瘍,故特別要注意鼻腔和口腔黏膜有無潰瘍。同時,15-20%患者將出現雷諾現象。
3.關節、肌肉癥狀
肌肉酸痛、無力是常見癥狀。約90%以上患者就診的首發癥狀出現關節腫痛,其多成對稱性,最易受累的是手近端指間關節,同時膝、足、髁、腕關節均可累及。除此,約半數患者有晨僵,X線檢查常無明顯改變。再者,僅少數患者有關節畸形。
4.心臟
可累及心內膜、心肌和心包,可表現為心力衰竭、心臟病變等。約10-50%患者出現心臟病變。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等,依個體病變不同,表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數患者死亡冠狀動脈梗塞。其可能由疾病本身引發,卻也可能由于長期服用糖皮質激素治療引起。
5.腎臟
跟關節腫痛一樣,腎臟受累亦可謂首發癥狀。一般從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎,重癥可死于尿毒癥。約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常。
6.多發性漿膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜,可單獨或同時受累,一般不留后遺癥。
7.神經系統
損害約占20%,其出現一般警示病情危重。大腦損害可能會出現頭痛,精神障礙(如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等等癲癇樣發作),有的甚至最終性格改變、偏癱及失語等。
8.肝
其損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。
9.肺
肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。特征表現為肺部有斑狀浸潤,可由一側轉到另一側,激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上,常繼發細菌感染。
10.胃腸道
一部分病人可表現為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致。
11.血液系統
幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常,依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等。
12.狼瘡危象
狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發生的全身性疾病,常常危及生命。兒童較成人尤易發生危象,表現為:
(1)持續高熱,用抗生素無效。
(2)暴發或急性發作出現以下表現之一者:全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛,常類似急腹癥;指尖的指甲下或指甲周圍出現出血斑;嚴重口腔潰瘍。
(3)腎功能進行性下降,伴高血壓。
(4)出現狼瘡肺炎或肺出血。
(5)嚴重神經精神狼瘡的表現。
13.其他
部分患者在病變活動時出現脾、淋巴結、腮腺腫大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀;眼部受累較普遍,如結合膜炎和視網膜病變,少數視力障礙;病人可有月經紊亂和閉經。
兒童SLE的診斷標準與成人相同,常選用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準,其11項診斷條件包括:
1)臉頰部蝶形紅斑。
2)盤狀紅斑。
3)光敏感。
4)口腔或鼻黏膜潰瘍。
5)非侵蝕性關節炎。
6)腎炎(血尿,蛋白尿>0.5g/d,細胞管型)。
7)腦病(癲癇發作或精神癥狀)。
8)胸膜炎或心包炎。
9)血細胞減少(貧血、白細胞減少、血小板減少)。
10.ANA陽性(抗dsDNA抗體,抗Sm抗體)或狼瘡細胞陽性,或持續梅毒血清反應假陽性。
11)熒光抗核抗體陽性。
符合上述條件4項或4項以上者即可確診SLE。
兒童占所有SLE患者的15%~20%,兒童SLE患SLE在臨床癥狀、免疫學等方面與成人SLE有很多相似之處,并且兒童SLE的診斷標準與成人SLE的診斷標準相同,具體臨床發病形式表現為:
(1)發熱、乏力、體質量減輕 40~74%
(2)關節炎 /關節疼痛 20~74%
(3)內臟大 15~74%
(4)腎臟損傷 20~82%
(5)蝶形紅斑 44~52%
(6)淋巴結大 15~30%