一、癥狀
Mos—chowitz在1924年首先描述本病，因此又稱Moschowitz綜合征。直至1947年Singer等才將該病命名為血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。分特發(fā)性與繼發(fā)性。前者多數(shù)患者既往身體健康，后者繼發(fā)于某些疾病或藥物誘發(fā)，大約15%左右。常見的繼發(fā)原因有細(xì)菌或病毒感染、懷孕、膠原血管疾病或者胰腺炎等。藥物誘發(fā)的，例如氯吡格雷、奎寧、絲裂霉素C、環(huán)孢霉素以及FK506(免疫抑制藥)等。這些藥物導(dǎo)致TTP的發(fā)病機(jī)制尚不明確，不過已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在某些服用過氯吡格雷相關(guān)的TTP患者可以檢測到ADAMTS13的抑制性抗體。
本病病理改變廣泛：主要改變?yōu)槲⒀芗懊?xì)血管纖維蛋白樣壞死，血管中充滿透明樣血栓。血管損害可累及全身所有臟器，但最常見和最嚴(yán)重的為腎、心、腦、胰腺、脾和腎上腺，肺、胃腸道、膽囊、腦垂體、骨骼肌、睪丸、卵巢、子宮及視網(wǎng)膜也有不同程度損害。受損血管周圍常有出血。腦組織出血極為廣泛，并且是致死的常見原因。多數(shù)情況下，TTP起病比較突然，最常見的首發(fā)癥狀是出血和神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。神經(jīng)癥狀迅速進(jìn)展可以出現(xiàn)頭痛、困倦、木僵、昏迷、腦神經(jīng)麻痹和癲癇發(fā)作等。發(fā)熱在本病開始時(shí)并不一定出現(xiàn)。臨床以血小板減少性紫癜、溶血性貧血、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、發(fā)熱及腎臟損害等5項(xiàng)為主要表現(xiàn)。前3項(xiàng)稱為三聯(lián)征，加上后2項(xiàng)合稱五聯(lián)癥。
1.發(fā)熱
常在38～40℃，90%以上患者有發(fā)熱。此類發(fā)熱、乏力、疲倦及流感樣癥候群，注意不與其他疾病相混淆。有實(shí)驗(yàn)室檢查無細(xì)菌和病毒感染的證據(jù)。發(fā)熱原因可由于病變侵犯下丘腦、組織壞死、溶血物質(zhì)釋放、抗原抗體反應(yīng)以及并發(fā)感染。
2.出血
主要是血小板減少，以皮膚出血，瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜及視網(wǎng)膜出血最常見，其次是胃腸道及泌尿道，其他部位為；口、鼻、咽、肺等。
3.溶血性貧血
由于毛細(xì)血管內(nèi)纖維蛋白沉著，使管腔狹窄，壓擠紅細(xì)胞使之破碎，因溶血可出現(xiàn)不同程度的黃疸。
4.神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀
腦血管被侵害，出現(xiàn)多種多樣、時(shí)輕時(shí)重、暫時(shí)性或永久性的神經(jīng)癥狀。出現(xiàn)的頻度依次為精神錯(cuò)亂、頭痛、性格改變、輕癱、失語、昏迷、癲癇發(fā)作、感覺異常和視覺異常。較為特征性的表現(xiàn)為一過性的感覺、運(yùn)動(dòng)缺陷。有些病例神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是疾病的早期表現(xiàn)。有些則于發(fā)病后數(shù)月至數(shù)年才有神經(jīng)系統(tǒng)損害。出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與腦組織中廣泛小出血和微血管閉塞有關(guān)。病變部位主要在大腦半球灰質(zhì)及腦干的小血管。頻繁的全身癲癇發(fā)作和昏迷提示顱內(nèi)有大的出血灶。
5.腎臟病變
一般不嚴(yán)重。可見腎小管透明栓塞，甚至腎皮質(zhì)壞死而引起急性腎功能衰竭。腎臟損害為人球小動(dòng)脈、葉問小動(dòng)脈及腎小球內(nèi)微血管阻塞所致。
6.其他
A）腸壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死，導(dǎo)致腹痛。
B）眼改變：由于視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜或晶狀體出血和梗塞，可出現(xiàn)視力障礙。
C）可表現(xiàn)心力衰竭和心律紊亂，心電圖可有不同類型的傳導(dǎo)阻滯和ST-T段非特異性改變，由廣泛的微血管損害而呈心肌缺血改變所致。
D）肺部改變：因彌漫性肺泡和間質(zhì)滲出，可出現(xiàn)缺氧、呼吸衰竭，部分病例可發(fā)生急性呼吸窘迫綜合征。
E）內(nèi)分泌腺梗死：由于胰島細(xì)胞缺血性梗死和神經(jīng)垂體損傷，可出現(xiàn)糖尿病和尿崩癥。
二、診斷
根據(jù)臨床溶血、貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)癥狀、腎臟病變等表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)，可予以診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查，可見光鏡下為PAS染色和姬姆薩染色陽性的微顆粒。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、脫落。血管四周無炎癥細(xì)胞浸潤。電鏡下可見血管腔中的玻璃樣血栓含有類似纖維蛋白物質(zhì)和血小板，內(nèi)膜下病變亦含有這種物質(zhì)。有時(shí)，此兩個(gè)部位病變?nèi)诤蠟橐黄Ｃ庖邿晒庥^察顯示血栓由纖維蛋白和血小板組成。
