顯微型多血管炎癥狀診斷
一、癥狀
本病確診前可有較長時間的無癥狀期。也可在暴發期前數天或數年內有類似關節痛或咯血等全身癥狀。其病程跨度在4周~2年。多數患者在確診前即有全身癥狀,如無誘因的全身不適、發熱、體重減輕等,確診時往往56%~70%的患者伴全身明顯改變。有的患者從癥狀初發至診斷明確歷時超過1年。多數患者從腎臟癥狀首發至腎活檢的間隔期短于1個月。
1.腎臟改變
MPA主要特征為100%腎臟受累,大部分患者表現RPGN、少尿或無尿、血尿,且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、嚴重者可見腎病綜合征范圍蛋白尿,嚴重高血壓并不多見,腎功能可呈進行性減退。
2.肺受累
12%~29%本病患者伴有肺出血,也是發病和死亡的重要因素之一。咯血為常見肺部受累表現,輕則痰中帶血絲,重則大量咯血。多數病例在入院1月內出現,但亦可長期存在,伴呼吸困難和貧血,肺出血可導致嚴重低氧血癥。常見影像學特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉換系數升高(≥30%)亦提示肺出血,可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學功能檢查符合間質性病變過程,類似特發性肺纖維變性。
3.其他臨床表現
與PAN相類似,65%~72%患者有骨骼肌受累(肌痛、關節痛、關節炎);44%~58%有皮膚改變(紫癜、片狀出血);胃腸道癥狀有腹痛(32%~58%)和消化道出血(29%);僅14%~36%患者有外周神經病變,較PAN少見;眼、耳、鼻、喉等處病變較PAN多見,個別患者有口腔潰瘍。
二、診斷
有多系統損害尤其肺、腎損害,組織病理為小血管炎癥而無肉芽腫形成,腎病理為節段壞死性腎小球腎炎,伴新月體形成,免疫熒光陰性。血清P-ANCA陽性,抗MPO抗體陽性,可診斷本病。