一、癥狀
①本病多見(jiàn)于青年,分流量小者可無(wú)癥狀,僅在肺部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),分流量大者可出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促,紫紺,但多在兒童期出現(xiàn),偶見(jiàn)於新生兒,多數(shù)病人從兒童期有紫紺,隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重并有呼吸困難。
?、?5%患者有驚厥,共濟(jì)失調(diào),復(fù)視等神經(jīng)癥狀。
?、?5%~50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥狀,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。
④肺動(dòng)靜脈瘺破裂時(shí),患者可出現(xiàn)胸痛并有血胸。
?、萑舣涊^大,于瘺所在部位可聽(tīng)到收縮期或連續(xù)性雜音。
?、?X光胸片特征性表現(xiàn)是在一側(cè)或雙側(cè)肺野中見(jiàn)有大小不等的,一個(gè)或多個(gè)圓形影,而心影大小正常,肺部CT檢查可見(jiàn)受累肺動(dòng)靜脈擴(kuò)張,延長(zhǎng),扭曲。
⑦右心導(dǎo)管顯示動(dòng)脈血氧飽合度降低,選擇性肺動(dòng)脈造影可顯示肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變。
二、診斷
對(duì)此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無(wú)鼻衄和四肢、顏面及背部毛細(xì)血管擴(kuò)張,有無(wú)腦缺血的病史。文獻(xiàn)報(bào)道 50 %以上肺動(dòng)靜脈瘺病人可合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,也有報(bào)導(dǎo)說(shuō)先天性肺動(dòng)靜脈瘺有家族性。本病的術(shù)前檢查方法很多:心臟超聲監(jiān)測(cè)NaHCO3 靜脈造影方法簡(jiǎn)單、診斷可靠,普通X 線胸片大多數(shù)正常,囊狀PAVF 病例可發(fā)現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)不透光陰影。強(qiáng)化CT 和MR 檢查可確定病變部位,肺血管造影是最可靠的確診方法,能夠證實(shí)動(dòng)脈血運(yùn)來(lái)源為肺動(dòng)脈,少數(shù)也可來(lái)自體循環(huán)。彌漫性肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺無(wú)典型的X線征象,臨床上并不少見(jiàn)。肺動(dòng)靜脈瘺較正常肺靜脈系統(tǒng)顯影早,肺血管造影劑排空延遲,左房早期顯影的病理改變。