朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一般治療
一、治療:
1.外科和放療治療方案
1)在經過完整評估后,只有單發性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法。患者的皮膚損傷的表面,容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除,但術中要避免過大的矯形與整形手術。
2)使用高電壓裝置進行局部放療,適用于骨骼畸形,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛或全身淋巴結腫大的患者。
2.化療
1)低危患兒,年齡大于2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害。
2)給予局部治療,不需全身性治療。若治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。
3)低危患兒,年齡大于2歲,伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多數患者年齡都小于2歲,血液系統、肝、肺或脾器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.
3.抗生素治療
適合對象:重型患者
方案:住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,提供高能營養支持、血制品,護理皮膚,施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變。頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗發液(每周2次),若洗發液無效,可局部少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶。對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補充激素治療。同時進行理療以及必要的醫護關懷。執行嚴格的衛生措施,有效地需減少聽道,皮膚和牙齦損害。
4.預后
在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經毒性,以及情緒波動均應加以監察。
預后極差的患者在診斷時應作HLA配型,考慮進行骨髓移植,環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節治療。