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朗格漢斯細胞組織...(朗格漢斯細胞組織... )

別名:
組織細胞增生癥,萊特勒西韋綜合征,漢-薛-柯綜合征,骨嗜酸肉芽腫,細胞組織細胞增生癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
青年人發病
發病部位:
典型癥狀:
肝功能異常 吞咽困難 腹水 斑丘疹 肝脾腫大
并發癥:
尿崩癥 骨肉瘤 骨髓炎
是否醫保:
掛號科室:
血液科 腫瘤科
治療方法:

朗格漢斯細胞組織...治療?

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥一般治療

  一、治療:

  1.外科和放療治療方案

  1)在經過完整評估后,只有單發性骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法。患者的皮膚損傷的表面,容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除,但術中要避免過大的矯形與整形手術。

  2)使用高電壓裝置進行局部放療,適用于骨骼畸形,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛或全身淋巴結腫大的患者。

  2.化療

  1)低危患兒,年齡大于2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害。

  2)給予局部治療,不需全身性治療。若治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在。

  3)低危患兒,年齡大于2歲,伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多數患者年齡都小于2歲,血液系統、肝、肺或脾器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.

  3.抗生素治療

  適合對象:重型患者

  方案:住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,提供高能營養支持、血制品,護理皮膚,施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變。頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗發液(每周2次),若洗發液無效,可局部少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶。對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補充激素治療。同時進行理療以及必要的醫護關懷。執行嚴格的衛生措施,有效地需減少聽道,皮膚和牙齦損害。

  4.預后

  在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經毒性,以及情緒波動均應加以監察。

  預后極差的患者在診斷時應作HLA配型,考慮進行骨髓移植,環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節治療。

朗格漢斯細胞組織...相關醫生

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  • 曾繼宗,主任醫師
    曾繼宗 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 普外科腫瘤的診斷治療

  • 王慶平,主任醫師
    王慶平 主任醫師
    未開通
    烏魯木齊市友誼醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 肝膽外科常見病、多發病的診治,對腹部腫瘤胃癌、大腸癌的診斷與治療有豐富臨床經驗

  • 蘇長青,主任醫師
    蘇長青 主任醫師
    未開通
    上海東方肝膽外科醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 腫瘤學

  • 吳敏,主任醫師
    吳敏 主任醫師
    未開通
    鄭州大學第五附屬醫院 腫瘤科

    擅長疾病: 各種細胞類型肺癌的治療;腫瘤熱療;乳腺癌、食管癌、惡性淋巴瘤、結直腸癌治療;纖支鏡診斷治療。

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