食管失弛緩癥一般治療
食管失弛緩癥西醫治療
1、治療原則
目前對本病的治療有三種方法，藥物治療、擴張術和食管肌層切開術，無論哪種方法其目的都 是為了解除食管下括約肌的不松弛、不協調及痙攣性收縮產生的阻力，以利于食管的排空。
2.內科治療
治療食管失弛緩癥的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便于食管排空，但作用時間都短，而且對一部分病人效果不佳或無效。那么就不得不考慮施行擴張或肌層切開術。
3.擴張術
食管擴張術治療食管失弛緩癥早已被廣泛應用，隨著科學技術的發展，擴張術也在不斷改進創新，向高效、安全、舒適的方向發展，使其適應范圍更廣闊。除并有食管炎的外，幾乎都 可施行此術。因食管炎時粘膜炎性變后，組織脆，易被撕裂造成寬余 孔故在有食管炎時多采用內科控制炎癥后再行此手術方更安全。術日前夜病禁食水和凈化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術中發生誤吸并便于觀察。為提高擴張術療效，除一直應用的橄欖頭擴張 器外，現在還有氣壓或水壓強行擴張，效果由過去持續時間短而需長期擴張變為現在能長期緩解癥狀。術中在X線透視監測下使用食管鏡和導絲作引導，可有效的預防由于放置擴張器造成穿孔的危險。術前給阿托呂及適當的鎮靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴張條放入食管，待擴張套囊跨在食管胃連接部，再行加壓擴張。擴張的效果再決定是否需要行第二次或多次擴張。
加壓擴張術比較安全，只有極少數發生穿孔及出血，常為少量出血，臨床表現為嘔血或黑便，誤吸和胃食管返流（常發生于反復擴張術后）。其中最嚴重的并發癥為食管穿孔，發生率約為3%。根據穿孔出現早晚可分為急性穿孔和亞急性穿孔，急性穿孔術后立即發生，根據經驗于擴張后，如果1h以后持續性疼痛不緩解甚至加劇者，應高度警惕有穿孔的可能，檢查病人有無氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發現有縱隔氣短和皮下氣腫，并拍胸片，如發現有縱隔氣腫或液氣胸，診斷即可成立，吞服造影劑，見到外漏即可明確診斷。一旦確診應立即手術修補，一般穿孔在食管下端的后側壁，游離食管后行漏口修補，燕在修補穿孔后于漏口對側壁行肌層切開術，為了避免術后繼發返流性食管炎，可同時施加抗返流術。亞急性食管穿孔發現較晚，多已發生縱隔匿性穿孔或經食管造影證實有穿孔發現較晚，多已發生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術治療。在懷疑有隱匿性穿孔或穿孔發現較晚，多已發生縱隔膿腫或膿胸，需行引流術治療。在懷疑有隱匿性穿孔或經食管造影證實有穿孔而未形成膿胸或膿腫的給抗生素，禁食輸液并放置胃管鼻飼等積極保守治療，一周后無癥狀或經造影證實穿孔愈合，可恢復經口進食。
4.食管肌層切開術
這是解除食管下端括約肌不能松弛的手術，可能有效的改善食管的排空。方法簡單，操作容易，術后并發癥少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用于治療失弛緩癥。
（1）手術適應證
①重癥失弛緩癥，需行較攻的食管肌層切開術才能解除癥狀。
②長期保守療法無效者。
③重癥失弛緩癥，食管擴張及屈曲嚴重，擴張器置入有困難并有危險，無法行擴張術，或擴張失敗者。
④經常有嚴重的吸入性肺部感染。
⑤嬰幼兒及青年或強力型失弛緩癥患者能得到良好的長期效果。
⑥病人不能耐受或不愿行反復擴張療法者。
（2）手術禁忌證
①有嚴重心肺功能不全。
②并發晚期食管癌。
（3）術前準備
①糾正水電解質紊亂。
②充分治療肺部并發癥，待急性期消退。
③有嚴重潴留性食管炎時，粘膜及粘膜下層組織脆弱，易造成穿孔，需經3～4周內科治療，食管鏡檢查見粘膜愈合后再考慮手術。
④手術前3d給甲硝唑0.2g，每日3次口服，清潔食管。
⑤手術前1d晚睡前及術日晨置一無側孔胃管，清潔食管內積存食物、殘渣及分泌物，并保留胃管，以減少麻醉誘導時誤吸的危險。
⑥術前一天晚睡前，肌注鎮靜劑。
（4）切口的選擇：
食管肌層切開術的進入途徑，有經胸入路和經腹入路兩種，有時經胸入路較好，有時經腹入路兩種，有時兩者皆宜。正確地選擇切口對手術的成功非常的重要。
①經胸入路：
經胸切口對暴露賁門比腹部切口好，切開及剝離肌層比較容易而且充分，可作范圍長的肌切開術，肌層的上段切口不受限制，損傷粘膜的機會少，尤其對食管下端顏痕組織多而脆弱者，膈食管裂孔不受損傷，可避免術后膈疝的發生，而且可更廣泛地選擇合適的抗返流技術，同時還可對合并的疾病如食管平滑肌瘤、憩室及癌等施行手術治療。
②經腹入路：
腹部切口有操作簡單、損傷小和術后恢復快等優點，對老年和體弱和病人經腹部途徑危險性小，操作也較快，還可對腹部進行檢查，如有病變可一并施行手術治療。缺點是暴露問題尤其結肥胖的病人。需要在賁門區進行廣泛解剖不能提供足夠的視野，由于肌層的上段切口受到限制，不得不進行賁門部的解剖，賁門結構受到破壞，可能發生返流，因此必須考慮行Nissen胃底折疊術抗返流，然而在失弛緩癥食管蠕動缺乏的情況下，全胃底折疊術所形成的阻塞又太過分了 。
（5）手術方法
①經胸入路食管肌層切開術：
手術經第7或8肋間后外側進胸，將肺推向前上方，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈，縱行切開縱隔胸膜，小心保護迷走神經，近端抵達主動脈弓，遠端達膈肌，暴露并游離出食管并繞以紗帶提起。將腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸內，一般不需切開裂孔。也有少數不能將胃食管接合部位拉入胸貌合神離的，可在裂孔前外側部做一小切口，但在做完肌層切開后，必須縫合關閉，避免腹腔內容物疝入胸腔。以左手握住食管，在左右迷走神經之間縱行切開食管肌層一小口，一直到達粘膜下層，然后以鈍頭鉗向上和向下做鈍性分離，以此處延長肌層切口，近端應超過狹窄段食管2cm，遠端至食管胃接合部并向胃壁延伸，最長不超過1cm，數毫米即可。在食管胃連接處有一橫行小靜脈，以此作標記，切口不得起越此靜脈，否則將并發返流。肌層切開完成后，將切開肌緣向兩側游離，達到食管周一半或更多一點，游離完畢食管粘膜能從切開處自然膨出，這樣就減少了術后由于瘢痕形成，使切開的肌層重新愈著在一起的可能。也有的作者主張將游離的肌瓣切除一條。操作過程中要始終注意保護迷走神經和避免切破粘膜，發生穿孔。當肌層切開游離后經胃管注氣，檢測是否粘膜破損，經證實無漏口存在后，仔細止血，即使有小出血點也應充分止血，以免血塊機化收縮引起狹窄。完成上述操作后將食管放回縱隔內，使食管胃接合部恢復到正常的腹腔位置。縱隔胸膜間斷縫合，常規置閉式引流管，關閉胸腔。
②經腹食管肌層切術：
取上腹劍突和臍間縱行正中切口或左正中旁切口，切斷三角韌帶，將肝左葉向右下方推開，暴露賁門部和膈裂孔。切開覆蓋食管腹段的腹膜，游離出食管，在食管遠端繞以紗帶并向下牽拉，暴露迷走神經之間切開食管肌層，方法與經胸食管肌層，方法與經胸食管肌層切開術大致相同。由于食管位置深，顯露欠佳，如需向食管近端延伸，切開肌層較長一段時更為困難。
③經胸食管肌層切開術同進行抗返流手術：
從食管肌層切開術完成后，以繞食管的紗帶向上拉，使食管從后縱隔提出，切斷胃食管接合部的裂孔附著處，膈食管膜前反折，腹膜后脂肪及腹腔，游離胃食管接合部至膈肌的附著點，切斷并結扎胃左動脈上升支及膈下動脈的分支。至此整個胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔，切除胃食管接合部的脂肪墊。
建立Mark Ⅳ抗返流手術：牽開裂孔的前部顯露出膈肌右腳的腱部，在食管后方經裂孔用粗絲線縫合4針，暫不打結，食管的遠端5cm部分以胃底包繞2/3周徑，以間斷褥端式將胃底分為先后兩排固定在距胃食管接合部2cm和5cm處，當第2排線結扎后，線不剪除，自膈腱部兩側從腹腔內面向胸腔面穿出，將抗返流機制置于膈下，收縮兩針縫線并結扎。最后結扎4針膈腳縫線，裂孔部要留有能順利通過一指寬度的間隙，置閉式引流管后逐層關胸。
④經腹食管肌層切開術同時加抗返流術：
在完成食管肌層切開術之后，將膈肌右腳在食管后方以粗絲線縫合3～4針。
完全胃底包繞術：即胃底經食管遠端作折疊，并作360°包繞，僅限于食管遠端3cm。在完成包繞后的胃底隧道寬度要合適，不能太松也不能太緊，太松無抗返流作用，太緊會造成阻塞，以能夠容納一50F擴張器或一指順利通過為準。
不完全胃底包繞術：將胃底折疊，包繞下端2/3周，長度為5cm。具體作法是將胃的前后壁固定在食管右側壁上，此處恰好是食管肌層未損傷部分。
（6）手術效果：
本病手術后死亡率極低，絕大多數作者均報告無術后死亡，由此可見Heller手術是一種安全的手術。理想的手術效果應該是食管排空而不發生胃食管返流，并且可以長期緩解癥狀。影響效果的因素除手術技術原因之外，還有疾病本身的自然緩解階段和隨著神經肌肉進行性退化而進行性加重的變化。另外手術僅解除賁門梗阻，而食管的有效需動并未得到治療而恢復，因此術后快速吞咽可仍有癥狀出現。疾病的嚴重程度也影響療效，食管過度擴大，肌層纖維增生嚴重，粘膜下層粘連緊密，經肌層切開后盡管賁門阻塞解除，但已擴大的食管不能回復至原來的口徑，依然扭曲膨大，在缺乏有效蠕動這種推動泵時，仍存在排空障礙，癥狀的出現是不足為怪的。所以晚期病人雖然癥狀有所改善，但效果多半不是非常好的，而癥狀輕的病人手術很少失敗，所以早期手術治療對提高手術效果十分有益。
（7）食管失弛緩癥是一種病因尚不明了的良性疾病，
目前的治療包括藥物、擴張術和手術治療都是對癥的，藥物治療的效果差，作用時間短，有效藥物僅有兩種，因此對本病有效的治療為食管擴張術和手術兩種。
在Heller手術的基礎上施行抗返流機制的方法種類繁多，如胃底固定、迷走神經切斷和幽門成形術，Nissen胃底折疊術包繞360°或包繞2/3周徑，以及Mark Ⅳ手術等，各有所用，控制返流均有效。有人擔心Nissen手術包繞360°會造成生理性梗阻。有材料說明短期包繞360°沒有造成梗阻，但隨著神經肌肉退化，失弛緩癥進一步惡化是否會損害食管排空的能力，尚需今后作更長期的探索和研究。
