一、癥狀
小兒預激綜合征患者臨床癥狀的發生率變異較大。病情輕者可以不體現出任何癥狀,病情嚴重者導致明顯血流動力學改變。癥狀主要由房室折返性心動過速所致,心率可達200~300次/min。大部分心動過速雖然會引起癥狀,但不會出現生命危險。只有少數患者會形成室顫并有猝死危險。
1、心動過速
房室旁路介導的心動過速最容易發生在嬰兒期,1歲之內的患者有60%~90%的人的病癥自然消失。但是,嬰兒期自然消失的心動過速,約有33%在以后會復發,尤其在4~6歲年齡段將再發作。多數嬰幼兒心動過速發作因無明顯癥狀而被漏診。在反復發作的心動過速患兒中,可表現為面色蒼白、精神差、食欲差等癥狀。
2、心功能不全
持續異常的心動過速可導致心功能不全,最多見于持續性交界區反復性心動過速(permanentjunctionalreciprocatingtachycardia,PJRT),這種危險源于心室率過高與持續的心動過速,臨床稱為心動過速性心肌病。由于早期,特別是在兒童,心動過速不易被發現和診斷,常被誤診為擴張型心肌病。當心動過速經適當的治療而被控制后,心動過速性心肌病多好轉直至恢復正常。
二、診斷
心動過速心肌病的診斷依據:
?、?a >室性心動過速發生前左心室功能正常;
②在頻繁或持續性室性心動過速發作后左心室功能進行性損害,并可排除其他導致心功能減退的因素;
?、凼倚孕膭舆^速治愈或控制后左室功能改善。
猝死:在預激綜合征兒童,房顫經由旁路快速傳導引起室顫而有猝死的危險。